Тромбоцитопения: диета и лечение. Повышены антитела к тромбоцитам


Антитела к тромбоцитам — функции, характеристика количества, нормы содержания

Работа кровеносной системы без сбоев — основа нормального функционирования человеческого организма. Тромбоциты — один из элементов крови, формируются в красном костном мозге и влияют на свертываемость крови. Развитие и жизнеспособность элементов варьируется в пределах 7-12 суток, после чего происходит распад в печени, селезенке либо легких. Нехватка или излишек тромбоцитов в костном мозге — показатель серьезных заболеваний в организме. В этом случае находящиеся на поверхности тромбоцитов антигены вызывают выработку антител, и происходит ускоренное разрушение данного элемента крови.

Функции и причины повышения количества антител

Основной задачей тромбоцитов, вырабатываемых костным мозгом, является питание внутренних стенок сосудов, остановка кровотечений. Антитела к тромбоцитам, вырабатываемые селезенкой, преследуют единственную цель: разрушение и удаление из организма чужеродного тела.

Нормальное развитие антител и выработка в нужном количестве происходит только в случае появления генетически постороннего элемента. Сбой распознавания приводит к выработке аутоиммунных антител, делящихся на свободно циркулирующие и связанные с тромбоцитами клетки.

Снижение тромбоцитов в крови и взаимосвязь с выработкой нужного количества антител может быть выявлена только путем лабораторных анализов.

Тестов международного стандарта на проверку количества антител не существует. Диагностирование выявляет:

  • аутоантитела;
  • аллоантитела;
  • количество антител обоих видов.

Причин для развития и появления антител несколько:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • аллоимммунная тромбоцитопения новорожденных;
  • снижение тромбоцитов, вызванное переливанием крови;
  • заболевание красной волчанкой;
  • ВИЧ-инфекция и другие виды болезней инфекционного характера.

Антитела делятся на: иммуноглобулины класса G и класса М.

Функции тромбоцитов и механизм их активизации

Взаимосвязь с составом крови

Антитела к тромбоцитам взаимосвязаны с качественным изменением элементов крови и костного мозга.

Связь антигенов с антителами приводит к ускоренному распаду тромбоцитов в селезенке и печени. Результатом дисбаланса количества элемента в этом случае может стать развитие тромбоцитопении либо тромбоцитопатии (нехватка тромбоцитов костного мозга).

Клинически сбой вызывает кровоточивость разной степени тяжести, начиная с мелкой сыпи, вызванной подкожными капиллярными кровоподтеками, до кровоизлияния в мозг. Направить на исследование больного врач может в случае:

  • развития частых, регулярно повторяющихся носовых кровотечений;
  • возникновении петехиальной сыпи;
  • повышенной кровоточивости десен;
  • если при прохождении клинического анализа крови обнаружено отклонение от нормы количества тромбоцитов;
  • при снижении числа тромбоцитов в крови ниже 150-100х109 л;
  • при развитии патологий костного мозга.

Выявить заболевание можно, применив непрямое исследование, во время которого на препаратном стекле фиксируется специфическое соединение иммуноглобулинов класса G с  составом аллогенных тромбоцитов:

  • основная функция данных иммуноглобулинов  — образование соединения антиген-антитело;
  • антитела появляются через определенный временной промежуток после контакта с антигенами;
  • имея небольшой молекулярный вес, проникают через плаценту к плоду при беременности;
  • способствуют пассивному иммунитету новорожденного к части инфекционных заболеваний;
  • собственные иммуноглобулины начинают формироваться у ребенка с 9 месяцев после рождения.

При помощи теста устанавливается:

  • наличие антител без разграничения;
  • трактовка полученных результатов анализа происходит в соответствии с клиническими наблюдениями за больным;
  • доскональное изучение теста позволяет выявить развитие сопутствующих заболеваний, внутренние кровотечения, болезни костного мозга или их отсутствие;
  • антитромбоцитарные антитела, присутствующие в организме людей, относятся к разным видам.

Анализ крови на антитела к тромбоцитам производится утром, натощак. Перед сдачей свести к минимуму физическое и психоэмоциональное возбуждение, временно исключить прием лекарственных препаратов.

Определить уровень содержания антител можно только посредством лабораторного анализа крови

Нормы показателей

Для здорового кроветворения необходима определенная норма тромбоцитов. Их активизация способствует быстрой остановке кровотечений и восстановлению стенок сосудов. При дисбалансе между воспроизведением новых клеток и отмиранием выработавших свой ресурс возникает опасность появления кровотечения либо тромбообразования.

Для разных возрастных категорий характерна отличающаяся норма тромбоцитов. Точное их количество не установлено. Варьируется в промежутках:

  • 100-420х109/л у новорожденных;
  • 180-320х109/л дети после года;
  • 150-380х109/л беременные;
  • 180-320х109/л взрослые.

При проверке показателей низкое число тромбоцитов может быть у женщин в период менструального цикла. Данные сбои быстро устраняются, и показатель возвращается в норму. В этом случае причиной нарушений являются временные кровотечения.

Разжижение крови, вызванное низким количеством вырабатываемых костным мозгом тромбоцитов, приводит к нарушению свертываемости, проблемам с кровоточивостью из-за потери эластичности стенок сосудов, их ломкости и хрупкости. Причины для обращения к специалисту:

  • длительное кровотечение после удаления зубов или при небольших разрезах;
  • возникающие по нескольку раз в течение месяца носовые кровотечения;
  • длительное менструальное кровотечение с большим количеством выделений;
  • частое безосновательное появление синяков на теле, говорящих о внутреннем кровотечении.

Возникновению нарушений способствует случаи:

  • аллергические реакции на лекарственные средства;
  • выработка организмом антитромбоцидных средств;
  • болезни костного мозга;
  • болезни, вызванные инфекционными заболеваниями, или симптоматические;
  • заболевания, проникающие к ребенку от больной женщины, трансиммунные.

Все случаи заболеваний, связанные с нарушением выработки количества тромбоцитов, лечатся как основные.

Автор статьи nezabudka-1

lechiserdce.ru

Тромбоцитопения: диета и лечение

Тромбоцитопении – заболевания, сопровождающиеся снижением в крови количества тромбоцитов – клеток крови, отвечающих за ее свертываемость. Эти заболевания могут быть вызваны разными причинами, носить врожденный или приобретенный характер. Общим для всех тромбоцитопений является ведущий синдром – кровоточивость.Кровотечения при тромбоцитопениях возникают самопроизвольно или после минимальных повреждений, могут продолжаться до нескольких дней. Для тромбоцитопений также характерно появления на коже и слизистых мелких кровоизлияний – петехий, и более крупных – экхимозов (в просторечии синяков).

Наиболее частой причиной тромбоцитопений являются иммунные нарушения. У детей обычно наблюдаются патологические иммунные реакции при контакте организма с внешними факторами – вирусами, бактериями, лекарственными препаратами. У взрослых преобладают аутоиммунные варианты, когда иммунные механизмы направлены против собственных клеток организма. Наиболее частой формой тромбоцитопении является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Лечение тромбоцитопении

Тромбоцитопения характеризуется снижением в крови уровня тромбоцитов (на рисунке они желтого цвета).

Терапия тромбоцитопенической пурпуры включает в себя лечение глюкокортикостероидными гормонами, удаление селезенки, применение иммунодепрессантов, иммуноглобулина, даназола, α2-интерферона. Проводятся плазмаферез, переливание тромбоцитарной массы. При развитии кровотечений применяется их симптоматическое лечение.

Лечение глюкокортикостероидными гормонами

Использование глюкокортикостероидов – один из основных методов лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (далее ИТП). Эти гормоны нарушают взаимодействие тромбоцитов и антител к ним, в результате уменьшается их разрушение. Кроме того, эти препараты снижают интенсивность разрушения тромбоцитов в селезенке, что ведет к увеличению их количества в крови.Лечение глюкокортикоидами начинают сразу после установления диагноза. Обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон в суточной дозе 1–1,5 мг/кг массы тела больного. Такую дозировку соблюдают обычно в течение 2 недель. После повышения количества тромбоцитов крови до определенного уровня дозу постепенно снижают. Продолжительность курса глюкокортикостероидной терапии составляет 4–6 недель (иногда до 4 месяцев).При тяжелых формах ИТП проводится так называемая пульс-терапия, когда в течение 3 дней вводят препарат внутривенно в больших дозах, а затем переходят на поддерживающее лечение.Об эффективности такого лечения можно судить по результатам уже первого курса. Если он был эффективен, то в дальнейшем при рецидивах можно ожидать такого же положительного действия. Если глюкокортикостероиды не помогли в течение первого курса, дальнейшее их применение малоперспективно.

Удаление селезенки

Удаление селезенки оперативным путем, или спленэктомия, показано в следующих ситуациях:

  • Неэффективность глюкокортикостероидной терапии. Эта операция рекомендуется при длительности болезни более 1 года при наличии 2–3 обострений после первого курса гормональной терапии.
  • Противопоказания к глюкокортикостероидной терапии или серьезные побочные эффекты от ее применения.
  • Рецидивы тромбоцитопении после отмены гормонов.
  • Тяжелая тромбоцитопения с выраженным геморрагическим синдромом, с кровоизлияниями в области лица, на языке, склерах; кровоизлияния в мозг, сетчатку глаза.

При удалении селезенки уменьшается разрушение тромбоцитов, увеличивается продолжительность их жизни.После операции уровень тромбоцитов быстро поднимается, поэтому она может оказаться спасительной для больных с угрожающим жизни кровотечением.Спленэктомия показана при обострении заболевания во время беременности, если при этом имеются тяжелые кровоизлияния.

Лечение негормональными иммунодепрессантами

Такое лечение проводится при неэффективности гормональной терапии и спленэктомии. При такой терапии угнетается выработка антител против собственных тромбоцитов, что ведет к уменьшению их разрушения и увеличению срока жизни.Применяются такие средства, как Винкристин, Циклофосфамид, Азатиоприн в течение нескольких недель.Лечение цитостатическими препаратами проводится при регулярном контроле анализа крови.У многих больных ИТП даже при низком уровне тромбоцитов геморрагические явления отсутствуют. Считается, что в таком случае длительная иммунодепрессантная терапия неоправданна.

Лечение даназолом

Даназол подавляет выработку гонадотропных гормонов гипофизом. Механизм его действия при ИТП неясен, однако при его длительном приеме происходит постепенное увеличение содержания тромбоцитов в крови. Этот метод более эффективен у больных в возрасте старше 45 лет.

Лечение иммуноглобулином

Это один из наиболее эффективных методов иммунотерапии аутоиммунных заболеваний. Иммуноглобулин получают из сыворотки крови, этот препарат содержит весь спектр иммуноглобулинов G (антитела к внешним антигенам, аутоантигенам и аутоантителам).Внутривенный иммуноглобулин подавляет синтез антител к собственным тромбоцитам (аутоантител) и подавляет их активность. Он нормализует функцию Т-лимфоцитов.Препараты иммуноглобулина вызывают быстрый, но кратковременный подъем количества тромбоцитов в крови. Их введение особенно показано перед хирургическими операциями или при тяжелом геморрагическом синдроме.

Лечение α2 интерфероном

Известно, что α2 интерферон обладает не только противовирусным эффектом, но и угнетает синтез антител против собственных тромбоцитов. При ИТП его используют в виде подкожных инъекций курсами под контролем анализа крови.Лечение α2 интерфероном целесообразно проводить при отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов.

Плазмаферез

В ряде случаев нормализовать уровень тромбоцитов в крови помогает плазмаферез.

При этом методе из крови больного удаляются антитела к собственным тромбоцитам. Плазмаферез проводится в комбинации с глюкокротикостероидной терапией, что повышает ее эффективность. Обычно проводят 2–4 сеанса, удаленную плазму замещают свежезамороженной плазмой.

Переливание концентрата тромбоцитов

В связи с тем, что в основе ИТП лежит образование аутоантител к тромбоцитам и их разрушение, переливание тромбоцитарной массы проводится только по жизненным показаниям (кровотечение при операциях, в родах). При этом предпочтительнее переливать тромбоциты, полученные от близких родственников.Продолжительность жизни перелитых тромбоцитов очень мала, поскольку они быстро разрушаются под действием антитромбоцитарных антител. Их повторное переливание вызывает усиление образования этих антител и увеличивает тромбоцитопению.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома

При развитии кровоизлияний и кровотечений применяют аминокапроновую кислоту внутрь, внутривенно и местно. Проводят курсы лечения Этамзилатом. Этот препарат повышает прочность капиллярной стенки, снижает ее проницаемость, усиливает образование тромбов в месте травмы.Препараты витамина К (Викасол) неэффективны и могут привести к дальнейшему ухудшению функции тромбоцитов.

Диета при тромбоцитопении

Диета больного с ИТП должна быть полноценной. В пище следует избегать продуктов, способных вызвать аллергию у данного пациента.Для дополнительного действия на свертываемость крови можно принимать сборы лекарственных растений, например, пить их отвар вместо чая.Гемостатический сбор: цветки ромашки 20 г, листья мяты перечной 40 г, трава пастушьей сумки 40 г. 1 столовую ложку сбора залить 1 стаканом кипяченой воды, нагреть на водяной бане в течение 15 минут, охладить в течение 45 минут, процедить, пить по ½ стакана 2 раза в день.Также полезно при ИТП употреблять в пищу плоды калины, настой из листьев крапивы, экстракт водяного перца.Эти растительные препараты уменьшают проницаемость капилляров, улучшают свертываемость крови. Они являются дополнительным средством профилактики кровотечений при тромбоцитопении.

К какому врачу обратиться

При обнаружении тромбоцитопении в анализе крови или развитии геморрагического синдрома следует обратиться к гематологу. При необходимости спленэктомии ее проводит врач-абдоминальный хирург. Сильные кровотечения помогают остановить соответствующие специалисты: носовое — ЛОР-врач, маточное — гинеколог.

Посмотрите популярные статьи

myfamilydoctor.ru

Антитромбоцитарные антитела

Антитромбоцитарные антитела исследуют для выявления причин снижения тромбоцитов в крови, что особенно важно в диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Синонимы: anti-thrombocyte antibodies, anti-platelets antibodies, platelet-associated antibodies blood test, direct platelet antibody test, cell-bound platelet antibody test, platelet associated immunoglobulins (IgG & IgM).

Антитромбоцитарные антитела — это

выработанные в селезенке иммуноглобулины классов IgG или IgM, цель которых — уничтожить тромбоцит.

Мишени антитромбоцитарных антител

  • антигены тромбоцитов (гликопротеины на внешней оболочке тромбоцита)
  • иммунные комплексы, присоединившиеся к тромбоцитам
  • комплекса лекарство-антиген на тромбоците

Тромбоциты — это один из трех видов клеток крови (вместе с эритроцитами и лейкоцитами), основное их задание — остановка кровотечения и питание внутренней стенки сосуда. Как и все остальные клетки человеческого тела, тромбоциты несут на своей поверхности антигены и к данным антигенам могут вырабатываться антитела.

Антитело — это особенный белок, цель его — разрушить свою мишень и удалить ее из организма. В норме антитела вырабатываются против всего генетически чужого — вирусов, тканей, частиц. Их называют аллоиммунными. Ошибка в распознавании “свой-чужой” приводит к синтезу антител к “родным” клетками, так появляются аутоиммунные антитела.

Виды антитромбоцитарных антител

  • циркулирующие в крови — свободные
  • связанные на тромбоцитах

Прямой связи между количеством антител и степенью снижения тромбоцитов в крови не выявлено. Также не обнаружена зависимость между связанными и свободными антителами.  У 70-90% пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой находят антитела, среди них циркулирующие свободно в крови — у 50%.

Особенности анализа

Существует несколько методик исследования антитромбоцитарных антител. Выбор зависит от того, получал ли пациент переливание тромбоконцентрата в течение последних 3-х суток и его возраста (новорожденный или нет).

Виды тестов

  • непрямые антитела к тромбоцитам — анализ проводят в качестве скрининга на наличие антител к тромбоцитам, выявляет любые связанные с тромбоцитами иммуноглобулины IgG как при иммунной так и неиммунной тромбоцитопении
  • прямые антитромбоцитарные антитела — тест определяет только гликопротеин-специфические антитела против тромбоцитов (GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP Ia/IIa), ассоциированные именно с идиопатической идиопатической тромбоцитопенией

Показания

  • тромбоцитопения — сниженное число тромбоцитов в крови — менее 100 (или 150) *109/л

Норма 

В зависимости от используемой методики результат анализа на антитромбоцитарные антитела выражают различными способами:

  • 0-5%
  • отрицательный IgG/IgM
  • 1:10

Некоторые производители тест-систем указывают также “серую зону” — пограничные результаты, которые не являются нормой, но и не могут прямо указывать на патологию.

Норма антитромбоцитарных антител в крови не определена международными стандартами, поэтому зависят от методик и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе — референсные значения.

Дополнительные анализы

  • общий анализ крови — с лейкоцитарной формулой и тромбоцитами
  • ретикулоциты
  • общий анализ мочи
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
  • глюкоза
  • СОЭ
  • С-реактивный белок (СРБ)
  • ревматоидный фактор
  • прямой антиглобулиновый тест (проба Кумбса)
  • стернальная пункция или трепанобиопсия
  • антиген хеликобактер пилори в кале или дыхательный тест
  • анализы на ВИЧ, вирус гепатита С, цитомегаловирус, парвовирус В19
  • антинуклеарные антитела
  • антифосфолипидные антитела
  • волчаночный антикоагулянт
  • антитела к щитовидной железе, ТТГ

антитромбоцитарные антитела анализ

Что влияет на результат?

  • гемолиз образца крови

Причины появления антитромбоцитарных антител

1. аутоиммунные причины

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
  • ревматоидные заболевания —  системная красная волчанка, смешанные заболевания соединительной ткани, антифосфолипидный синдром
  • вирусные инфекции — ВИЧ-инфекция, Эпштейн-Барр вирусная инфекция, гепатит С, цитомегаловирусная и парвовирусная инфекции
  • инфицирование хеликобактер пилори
  • опухолевые заболевания крови (хронический лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы, лимфома Ходжкина) и других органов
  • лекарственные препараты — препараты золота, гепарин, хинин, сульфониламиды

2. алоиммунные причины появления антитромбоцитарных антител

  • иммунная тромбоцитопения новорожденных (неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения)
  • посттрансфузионная пурпура
  • рефрактерность к трансфузиям тромбоцитов
  • вызванная переливанием крови тромбоцитопения — связана с пассивным переносом антител от донора

Антитромбоцитарные антитела was last modified: Октябрь 2nd, 2017 by Мария Бодян

gradusnik.net

Тромбоцитопении. Заболевания крови

Тромбоцитопении

Под тромбоцитопениями понимают группу заболеваний, характеризующихся понижением количества тромбоцитов ниже нормальных показателей (150 ? 109/л).

Понижение количества тромбоцитов связано как с их повышенным разрушением, так и со сниженным образованием.

Тромбоцитопении разделяются на наследственные и приобретенные формы.

Приобретенные формы тромбоцитопений дифференцируются по механизму повреждения мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата. Среди таких механизмов особое место занимают иммунные механизмы. Их развитие может характеризоваться целым рядом факторов, основными из которых являются: механическое повреждение тромбоцитов, замещение костного мозга опухолевой тканью, угнетение деления клеток костного мозга, повышенное потребление тромбоцитов, мутации, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты.

Выделяют 4 группы иммунных тромбоцитопений:

1) изоиммунные (аллоиммунные), при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови либо обусловлено трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к ним антител или проникновением антител к ребенку от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка;

2) трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка;

3) гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена;

4) аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

Следует отметить, что у большинства больных как наследственной, так и приобретенной тромбоцитопенической пурпурой наблюдается аналогичная реакция костного мозга без увеличения селезенки.

Тромбоцитопении, обусловленные иммунными сдвигами, составляют большую часть всех тромбоцитопений. В детском возрасте, как правило, развивается гетероиммунная форма заболевания, а в более старшем возрасте преобладают аутоиммунные варианты. Антитела, принимающие непосредственное участие в развитии, могут быть направлены против различных клеток системы крови и кроветворения. Такими клетками являются тромбоциты, мегакариоциты или общий предшественник тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. По аналогии классифицируются и тромбоцитопении.

Аутоиммунный процесс называют идиопатическим, если причину аутоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного заболевания.

Идиопатические аутоиммунные тромбоцитопении Соотношение мужчин и женщин, страдающих указанной патологией, составляет примерно 1 : 1,5 при расчете на 100 000 населения. В большинстве случаев идиопатическая тромбоцитопения является аутоиммунной.

Механизм развития

В 1915 г. И. М. Франк предположил, что в основе болезни лежит нарушение созревания мегакариоцитов под влиянием какого-то фактора, предположительно находящегося в селезенке. В 1946 г. Дамешек и Миллер показали, что количество мегакариоцитов при тромбоцитопенической пурпуре не уменьшено, а даже увеличено. Они предположили, что нарушается отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов. В 1916 г. Казнельсон предположил, что при тромбоцитопенической пурпуре повышается интенсивность разрушения тромбоцитов в селезенке. Многие годы более популярной была гипотеза Франка.

Однако исследования установили, что продолжительность жизни тромбоцитов при любом типе тромбоцитопенической пурпуры остро уменьшается. В норме продолжительность существования данных форменных элементов крови составляет 7–10 суток, а при развитии патологии – всего несколько часов.

При дальнейших исследованиях было выявлено, что в большем проценте случаев тромбоцитопений содержание кровяных пластинок, формирующихся в единицу времени, не уменьшается, как предполагали раньше, а значительно возрастает по сравнению с нормальным их количеством – в 2–6 раз. Увеличение количества мегакариоцитов и тромбоцитов связано с увеличением количества тромбоцитопоэтинов (факторов, способствующих формированию и росту указанных выше клеток крови) в ответ на снижение количества тромбоцитов.

Число функционально полноценных мегакариоцитов не уменьшено, а увеличено. Большое количество молодых мегакариоцитов, быстрое отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов и быстрый их выход в кровоток создают ошибочное впечатление, что функция мегакариоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре нарушается.

При наследственных формах тромбоцитопенической пурпуры продолжительность жизни тромбоцитов укорачивается в результате дефекта в строении их мембраны или в результате дефекта энергетического обмена в них. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов происходит вследствие воздействия на них антител.

Процесс образования мегакариоцитов нарушается, как правило, если количество антител против тромбоцитов чрезмерно велико либо если образующиеся антитела направляют свое действие против мегакариоцитарного антигена, который отсутствует на мембране тромбоцитов.

Определение антитромбоцитарных антител (антител против тромбоцитов) сопряжено с большими методическими трудностями, что обусловило большинство расхождений в классификациях тромбоцитопений. Так, во многих работах болезнь Верльгофа делят на две формы: иммунную и неиммунную. Для доказательства иммунной формы болезни Верльгофа определяют тромбоагглютинины сыворотки (вещества, способствующие «склеиванию» тромбоцитов). Однако при иммунных тромбоцитопениях антитела в большинстве случаев прикрепляются на поверхности тромбоцитов, нарушая тем самым их функцию и приводя к их гибели. При всем этом антитела не вызывают агглютинации тромбоцитов. Метод тромбоагглютинации позволяет определить только антитела, вызывающие агглютинацию («склеивание») тромбоцитов при смешивании сыворотки больного с кровью донора. Нередко «склеивание» возникает при воздействии не только исследуемой, но и контрольной сыворотки. Это связано со способностью тромбоцитов агрегировать (образовывать различного размера агрегаты), и их агрегация практически неотличима от агглютинации. В связи с этим оказалось невозможным использовать для определения антитромбоцитарных антител не только тромбоагглютинацию, но и прямую и непрямую пробы Кумбса.

Тест Штеффена широко использовали для определения антител против тромбоцитов, однако его чувствительность оказалась незначительной. Результаты часто оказывались ложноположительными и при использовании донорской сыворотки и сыворотки больных с другими заболеваниями.

За последние годы были предложены новые, более чувствительные и более надежные, пробы для определения антител против тромбоцитов (антитромбоцитарных антител). Часть методов основана на определении способности антител сыворотки больного повреждать тромбоциты здоровых людей, а также на определении продуктов распада тромбоцитов. У 65% больных тромбоцитопенической пурпурой в сыворотке обнаруживаются антитела, относящиеся к классу IgG. Установлено также, что эти антитела можно выделить из экстрактов селезенки, удаленной у больного тромбоцитопенической пурпурой. Все эти методы определяют лишь антитела, присутствующие в сыворотке крови, что, во-первых, снижает чувствительность, так как в сыворотке далеко не у всех больных имеются антитела, а во-вторых, не позволяет дифференцировать алло– и аутоантитела.

Наибольший интерес представляет метод Диксона. В основе данного метода лежит количественное определение антител, расположенных на мембране тромбоцитов. В норме на мембране тромбоцитов содержится определенное количество иммуноглобулина класса G. При иммунных тромбоцитопениях его количество возрастает в несколько десятков раз.

Метод Диксона представляет большую информативную ценность, но он более трудоемок и не может использоваться в широкой практике. К тому же существует определенная нижняя граница количества тромбоцитов, при которой можно исследовать антитела на их поверхности. При очень низких цифрах метод Диксона неприемлем.

С целью исследования антитромбоцитарных антител рекомендуется использовать иммунофлюоресцентный метод. В данной методике используется параформальдегид, который гасит неспецифическое свечение, образующееся при образовании комплексов «антиген + антитело», оставляя лишь связанное с антитромбоцитарными антителами.

При помощи всех перечисленных методов на поверхности тромбоцитов у большинства больных тромбоцитопенической пурпурой выявляются антитромбоцитарные антитела.

В таком органе, как селезенка, вырабатывается основное количество всех тромбоцитов человеческого организма.

Клиника

Болезнь иногда начинается внезапно, протекает либо с обострениями, либо склонна к затяжному течению.

В некоторых классификациях используется традиционная терминология в определении различных форм тромбоцитопенической пурпуры: ее делят на острую и хроническую. Под хронической формой идиопатической тромбоцитопении подразумевается по существу аутоиммунная, а под острой формой – гетероиммунная тромбоцитопения. Указанную терминологию нельзя признать удачной, поскольку первые клинические проявления заболевания не позволяют отнести конкретный случай идиопатической тромбопенической пурпуры к определенной форме.

Идиопатическая форма болезни развивается без явной связи с каким-либо предшествующим заболеванием, а симптоматические формы наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, хроническом активном гепатите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите. Идиопатическая и симптоматическая тромбоцитопении часто протекают одинаково, но их формы все-таки оказывают определенное влияние на клиническую картину.

Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Кожные кровоизлияния чаще наблюдаются на конечностях и туловище, главным образом по передней поверхности. Часто бывают кровоизлияния в местах инъекций. Мелкие кровоизлияния чаще возникают на ногах. Кровоизлияния бывают иногда на лице, в конъюнктиве, на губах. Появление таких кровоизлияний считается серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияний в головной мозг.

Кровотечения в случае удаления зубов возникают не всегда, начинаются сразу после вмешательства и продолжаются несколько часов или дней. Однако после остановки они, как правило, не возобновляются, чем и отличаются от обостряющихся кровотечений при гемофилиях.

Пробы на ломкость капилляров часто оказываются положительными.

Увеличение селезенки не характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и бывает при некоторых симптоматических формах аутоиммунной тромбоцитопении, связанных с гемобластозами, лимфолейкозом, хроническим гепатитом и другими заболеваниями. Нередко селезенка увеличена и у больных, у которых тромбоцитопения сочетается с аутоиммунной гемолитической анемией. Увеличение печени не свойственно тромбоцитопении. У некоторых больных в период обострения болезни слегка увеличиваются лимфатические узлы, особенно в области шеи, температура становится субфебрильной (до 38°С). Лимфаденопатия (поражение лимфатических узлов), артралгический синдром (боли в суставах) и ускорение СОЭ требуют исключения системной красной волчанки, которая может начинаться с аутоиммунной тромбоцитопении.

В общем анализе периферической крови отмечается снижение количества тромбоцитов (в некоторых случаях до полного их исчезновения) при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания. Вряд ли можно говорить о критической цифре тромбоцитов, при которой появляются признаки геморрагического диатеза. Эта цифра зависит от функционального состояния тромбоцитов. Если содержание тромбоцитов превышает 50 ? 109/л, то геморрагический диатез наблюдается редко.

Часто обнаруживаются морфологические изменения в тромбоцитах, такие как увеличение их размеров, появление клеток голубого цвета. Иногда бывают и малые формы пластинок, отмечается их пойкилоцитоз. Уменьшается количество тромбоцитов отростчатой формы, которые можно визуализировать при фазовоконтрастной микроскопии.

Содержание эритроцитов и гемоглобина в некоторых случаях не отличается от такового при отсутствии патологии. Иногда наблюдается постгеморрагическая анемия. У ряда больных тромбоцитопения аутоиммунного генеза протекает в совокупности с аутоиммунной гемолитической анемией. Морфология эритроцитов зависит от того, имеется ли у больного анемия и какого она происхождения. Увеличение количества ретикулоцитов в крови зависит от интенсивности кровопотери или гемолиза (разрушения эритроцитов). Содержание лейкоцитов у большинства больных – нормальное или несколько увеличенное.

Лейкопения (снижение количества лейкоцитов) наблюдается при сочетанном поражении 2 или 3 ростков кроветворения. В некоторых случаях возможна эозинофилия (увеличение количества эозинофилов).

У преобладающей части больных с рассматриваемой патологией увеличено количество мегакариоцитов в костном мозге. Иногда оно остается в пределах нормы. Лишь при обострении болезни временно снижается количество мегакариоцитов вплоть до полного их исчезновения. Часто обнаруживаются увеличенные мегакариоциты. Иногда в костном мозге обнаруживается раздражение красного ростка, связанное с кровотечением или повышенным разрушением эритроцитов.

При гистологическом исследовании костного мозга в большинстве случаев обнаруживается нормальное соотношение между жиром и кроветворной тканью. Количество мегакариоцитов обычно увеличивается.

Время кровотечения часто бывает удлиненным. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови у большинства больных нормальная. Нередко при аутоиммунной тромбоцитопении наблюдаются функциональные нарушения тромбоцитов.

Диагностика заболевания основывается на особенностях клинической картины и лабораторных тестах. Прежде всего исключаются аплазия кроветворения, гемобластоз, болезнь Маркиафавы – Микели, витамин В12-дефицитная анемия, метастазы рака, для чего производят стернальную пункцию (пункцию грудины), трепанобиопсию костного мозга, исследуют гемосидерин в моче.

При болезни Маркиафавы – Микели в костном мозге в результате мутации образуются тромбоциты, эритроциты и лейкоциты с неполноценной мембраной, легко разрушающиеся в периферической крови под влиянием определенных веществ. Несмотря на тромбоцитопению, иногда выраженную при этой болезни, кровоточивость наблюдается редко, имеется склонность к тромбозам.

Тромбоцитопения в сочетании с анемией наблюдается при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты. Тромбоцитопения при этом чаще выражена нерезко, и за крайне редким исключением кровоточивости у больных нет.

Особую группу составляют тромбоцитопении потребления, которые являются довольно частыми спутниками тромбозов и ДВС-синдрома. Эти процессы вызывают интенсивную убыль из циркуляции тромбоцитов и фибриногена. В большинстве случаев анамнез и данные обследования позволяют определить симптоматическую тромбоцитопению, но возможны и большие диагностические трудности. Тромбоцитопенический синдром на определенном этапе может быть единственным проявлением скрытого тромбоза или ДВС-синдрома. Происхождение дефицита кровяных пластинок уточняют в ходе динамического наблюдения за больными и лечения.

В дифференцировке форм в группе наследственных и иммунных тромбоцитопений семейный анамнез в некоторых случаях может оказать незаменимую помощь, однако иногда, особенно при рецессивно наследуемых формах, обследуемый больной остается единственным человеком, страдающим этой болезнью в семье.

Немаловажную помощь для правильной постановки диагноза наследственной тромбоцитопенической пурпуры оказывают морфологическое исследование тромбоцитов, определение их величины, структуры, функциональных свойств, а также другие лабораторные и клинические проявления наследственной патологии, присущие некоторым формам тромбоцитопатии с тромбоцитопеническим синдромом.

Функциональное состояние тромбоцитов нарушается как при наследственных, так и при иммунных формах тромбоцитопенической пурпуры, поскольку антитела не только укорачивают продолжительность жизни тромбоцитов, но и нарушают их функциональную активность.

Число мегакариоцитов при исследовании костного мозга в большинстве случаев остается в пределах физиологической нормы или повышено, лишь изредка в периоды обострения болезни или при ее особо тяжелых формах оно уменьшено.

Таким образом, диагностика аутоиммунной тромбоцитопении основывается на следующих признаках:

1) отсутствие симптомов болезни в раннем детстве;

2) отсутствие морфологических и лабораторных признаков наследственных форм тромбоцитопении;

3) отсутствие клинических или лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

4) эффективность глюкокортикостероидной терапии достаточными дозами;

5) обнаружение, если это возможно, антитромбоцитарных антител.

Об аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре косвенно свидетельствуют сочетание тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией, выявление антиэритроцитарных антител (антител против эритроцитов). Однако отсутствие признаков гемолитической анемии не исключает аутоиммунного происхождения тромбоцитопении.

Во всех случаях аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры следует исключить симптоматические формы, связанные с системной красной волчанкой, хроническим лимфолейкозом, хроническим гепатитом в фазе обострения или рядом других заболеваний.

Лечение аутоиммунных тромбоцитопений любого происхождения складывается из применения глюкокортикостероидных гормонов, удаления селезенки и лечения иммунодепрессантами.

Лечение всегда начинают с назначения преднизолона в средней дозе 1 мг/кг в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5–7 дней ее повышают в 1,5–2 раза. Эффект терапии обычно проявляется в первые дни лечения. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинается увеличение количества тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Затем начинают снижать дозы и постепенно, медленно отменяют глюкокортикостероиды.

В ряде случаев всего один такой курс гормональной терапии может привести к окончательному излечению. Однако чаще после отмены гормонов или даже при попытке снизить дозу наступает рецидив (обострение заболевания), требующий возврата к исходным высоким дозам препарата. Приблизительно у 10% больных эффект глюкокортикостероидной терапии вообще отсутствует или оказывается неполным: кровоточивость прекращается, а тромбоцитопения остается.

При неполном и нестабильном эффекте лечения глюкокортикостероидными гормонами (обычно через 3–4 месяца от начала терапии) возникают показания к удалению селезенки или назначению иммунодепрессантов. Более чем у 75% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией удаление селезенки приводит к практическому выздоровлению, особенно если глюкокортикостероидные гормоны дают хороший, но нестойкий эффект. Результаты удаления селезенки лучше тогда, когда нормализация тромбоцитов наступает от небольшой дозы преднизолона. Улучшение после удаления селезенки бывает стойким практически всегда, если в первые дни после операции содержание тромбоцитов повышается до 1000 ? 109/л и более.

Удаление селезенки обычно производят на фоне глюкокортикостероидной терапии, причем за 4–5 дней до операции дозу преднизолона повышают, с тем чтобы уровень тромбоцитов стал по возможности нормальным или субнормальным. За 1–2 дня до операции независимо от того, удалось или не удалось нормализовать уровень тромбоцитов, дозу преднизолона удваивают. В связи с более быстрой элиминацией (выведением) из организма преднизолона, введенного внутримышечно, следует назначать дозу преднизолона, в 2 раза большую, чем при приеме внутрь, при внутривенном введении доза препарата должна быть в 3 раза больше. Таким образом, в день операции следует вводить внутримышечно преднизолон в дозе, превышающей исходную в 4 раза. Это обеспечивает улучшение гемостаза во время и после вмешательства. С 3-го дня после удаления селезенки дозу преднизолона быстро снижают и к 5–6-му дню послеоперационного периода доводят до исходной, а затем в зависимости от эффекта операции начинают медленное снижение дозы и постепенную отмену глюкокортикостероидных гормонов. При уменьшении количества тромбоцитов на фоне снижения преднизолона его интенсивность замедляют.

Даже при неэффективном удалении селезенки более чем у половины больных кровоточивость исчезает, хотя уровень тромбоцитов остается низким. У части из них наблюдается отсроченный эффект операции – медленное повышение уровня тромбоцитов в последующие 5–6 месяцев и более. Нередко после удаления селезенки проявляется терапевтическое действие ранее неэффективных глюкокортикостероидов, причем удается долго использовать прерывистые курсы сравнительно малых доз гормонов.

Наибольшие трудности в терапевтическом плане представляют собой больные аутоиммунными тромбоцитопениями после неэффективного удаления селезенки, у которых возврат к гормональной терапии оказывается безрезультатным или дает временный и нестойкий эффект даже при применении высоких доз гормонов. Этим больным показана терапия цитостатическими иммунодепрессантами в сочетании с глюкокортикостероидными гормонами. Эффект иммунодепрессивной химиотерапии проявляется через 1,5–2 месяца, после чего постепенно отменяют глюкокортикостероидные гормоны.

В качестве иммунодепрессантов применяют имуран (азатиоприн) по 2–3 мг/кг в сутки, продолжительность курса – до 3–5 месяцев; циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг/сут (чаще – 400 мг/сут), на курс – около 6–8 г; винкристин – по 1–2 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю, продолжительность курса – 1,5–2 месяца. Винкристин имеет некоторое преимущество перед другими иммунодепрессантными препаратами, но он иногда вызывает полиневриты.

При симптоматических аутоиммунных тромбоцитопениях, осложняющих системную красную волчанку и другие диффузные болезни соединительной ткани, гемобластозы, лечение иммунодепрессантами начинают рано, спленэктомию производят обычно только при неэффективности цитостатических средств и выраженном геморрагическом синдроме, иногда по жизненным показаниям. Указанная тактика касается только тяжелых форм болезней соединительной ткани. При стертых формах болезни, особенно у молодых людей, более рациональным является удаление селезенки с последующим лечением цитостатическими средствами при отсутствии эффекта от операции и применения глюкокортикостероидных гормонов.

Применение иммунодепрессантов до удаления селезенки в случае аутоиммунной тромбоцитопении является нерациональным. Цитостатическое лечение требует индивидуального подбора эффективного препарата, так как никаких критериев, позволяющих предвидеть действенность определенного средства, нет. При этом больным врачи назначают достаточно большие дозы цитостатиков и гормональных препаратов в течение длительного промежутка времени. Такое лечение резко ухудшает условия для последующего удаления селезенки, без которой не удается обойтись более чем у половины больных. Эффективность лечения с использованием иммунодепрессантов значительно ниже, чем удаление селезенки. Наконец, у детей и молодых людей цитостатическое лечение чревато мутагенным эффектом (возникновением мутаций различного характера), бесплодием или патологией в потомстве. Исходя из этих соображений удаление селезенки следует считать средством выбора при лечении идиопатической тромбоцитопении, а цитостатическое лечение – «методом отчаяния» при неэффективной спленэктомии.

Лечение приобретенных тромбоцитопений неиммунной природы состоит в терапии основного заболевания.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопении включает местные и общие гемостатические средства. Рационально применение аминокапроновой кислоты, эстрогенов, прогестинов, адроксона и других средств.

Местно, особенно при носовых кровотечениях, широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию, аминокапроновую кислоту.

Гемотрансфузии (переливание крови), особенно массивные, резко снижают агрегационные свойства тромбоцитов, что нередко приводит к усугублению тромбоцитопенической пурпуры в связи с потреблением молодых клеток в микротромбах. Показания к гемотрансфузиям строго ограничены, причем переливают только отмытые эритроциты, подобранные индивидуально. При всех разновидностях аутоиммунных тромбоцитопений вливание тромбоцитов не показано, так как оно грозит усугублением тромбоцитолиза («расплавления» тромбоцитов).

Больные должны тщательно исключить из употребления все вещества и медикаменты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов.

Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных

Беременность в большинстве случаев не обостряет аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, но тромбоцитопения может повлиять на ее течение. 33% беременностей у больных тромбоцитопенией заканчиваются самопроизвольным выкидышем. Однако у большинства женщин беременность при тромбоцитопениях протекает нормально и в родах, если принимаются необходимые меры, кровотечения бывают редко. Значительная опасность грозит ребенку, у которого еще во внутриутробном периоде нередко бывают признаки разрушения тромбоцитов антителами матери, проникшими в детский организм через плаценту.

При спокойном течении тромбоцитопении без выраженных признаков геморрагического диатеза в большинстве случаев удается воздержаться от применения глюкокортикостероидных гормонов, угрожающих развитием патологии коры надпочечников у ребенка. В родах в этих случаях целесообразно применение преднизолона. Его можно назначить за несколько дней до предполагаемых родов, особенно если ранее глюкокортикостероидные гормоны давали хороший, хотя и нестойкий, эффект. После родов дозу преднизолона можно снизить под контролем количества тромбоцитов. В связи с тем что антитела могут содержаться в молоке и частично всасываться, рекомендуется избегать грудного вскармливания. Вопрос об удалении селезенки в этих случаях решается так же, как и у других больных тромбоцитопенической пурпурой.

Существует мнение, что для профилактики тяжелых травм у ребенка, которые в дальнейшем могут угрожать развитием тромбоцитопении, целесообразно прибегать к кесареву сечению.

В самых тяжелых случаях тромбоцитопенической пурпуры, не поддающихся в предродовой период лечению адекватными дозами преднизолона, с выраженной кровоточивостью у женщины, может возникнуть вопрос одновременно о двух операциях – о кесаревом сечении и удаление селезенки. Однако опасность такого вмешательства, несомненно, велика.

Особенности течения и лечения тромбоцитопенической пурпуры при тиреотоксикозе

Имеется ряд сообщений о сравнительно частом сочетании тромбоцитопенической пурпуры и тиреотоксикоза. Разногласия касаются связи между этими двумя заболеваниями – является ли тромбоцитопения следствием тиреотоксикоза или это два следствия одной причины. Описаны тромбоцитопения, возникшая на фоне выраженного тиреотоксикоза, а также случаи, когда оба процесса возникали одновременно. Клинические проявления тромбоцитопении могут варьировать от нерезко выраженных до тяжелых.

В некоторой литературе имеются данные об эффективности лечения преднизолоном тромбоцитопенической пурпуры на фоне тиреотоксикоза, описаны случаи успешного удаления селезенки. Кроме того, имеется информация об излечении тромбоцитопенической пурпуры после ликвидации тиреотоксикоза. Описаны случаи неполного эффекта от удаления селезенки, а выздоровление от тромбоцитопенической пурпуры наступало после удаления щитовидной железы или лечения радиоактивным йодом.

Хотя имеются серьезные основания предполагать аутоиммунный механизм тромбоцитопении при тиреотоксикозе, не исключается, что она может быть гетероиммунной.

Изоиммунная неонатальная антигеноконфликтная тромбоцитопения

При возникновении несовместимости антитромбоцитарных антигенов матери и ребенка у последнего может развиваться изоиммунная антигеноконфликтная тромбоцитопения.

Частота встречаемости составляет 1 случай на 5000 новорожденных. Отличительной особенностью антигеноконфликтной тромбоцитопении от гемолитической анемии новорожденных является то, что она может проявляться в отличие от последней уже при первой беременности.

Клиническая симптоматика заболевания может появляться уже в первые несколько часов после рождения. Появляются мелкие кровоизлияния на конечностях, а иногда и обширные кровоподтеки. В некоторых случаях наблюдалось кровотечение из пищеварительного тракта. В литературе описаны случаи кровоизлияния в головной мозг.

Количество тромбоцитов снижается сразу после рождения. У большинства детей с материнскими антителами количество тромбоцитов снижается до 50–30 ? 109/л. Иногда количество тромбоцитов становится нормальным через 2–3 дня, но может остаться сниженным до 2–3 недель. Количество мегакариоцитов – нормальное или увеличенное. В сыворотке матери можно выявить антитела, вызывающие агглютинацию («склеивание») тромбоцитов ребенка. Чаще бывает иммунизация матери антигеном, расположенным на поверхности тромбоцитов ребенка или его отца, но отсутствующим у матери.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с тромбоцитопенией новорожденных, связанной с проникновением материнских аутоантител.

Лечение – симптоматическое. Глюкокортикостероидные гормоны несколько уменьшают разрушение тромбоцитов. В некоторых случаях помогает обменное переливание тромбоцитов.

Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения, связанная с проникновением материнских аутоантител

Эта форма тромбоцитопенической пурпуры наблюдается у новорожденных, родившихся от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией. У 34–75% таких детей в результате проникновения аутоантител через плаценту непосредственно после рождения снижается уровень тромбоцитов.

Клиническая картина болезни зависит от степени снижения уровня тромбоцитов. В большинстве случаев оно остается лабораторным симптомом, не дающим клинических проявлений. Если снижение количества тромбоцитов значительное, то у детей наблюдаются мелкие кровоизлияния, синяки, редко – кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Крайне редким проявлением данной патологии является кровоизлияние в головной мозг. Пурпура у ребенка может развиться через несколько часов после рождения, но чаще – через 2–3 дня.

Следует отметить, что чем тяжелее тромбоцитопеническая пурпура у матери, тем больше риск возникновения тромбоцитопении у ребенка. Предшествующее удаление селезенки, даже успешное, не всегда предотвращает тромбоцитопению у новорожденного.

Лечение в большинстве случаев не требуется. Клинические признаки болезни постепенно исчезают. При тяжелых формах показаны обменные переливания тромбоцитов. Эффективность глюкокортикостероидных гормонов спорная.

Гетероиммунные тромбоцитопении

Под термином «гетероиммунные тромбоцитопении» расценивают такие тромбоцитопении, при которых антитела вырабатываются против чужого антигена, расположенного на поверхности тромбоцитов. Примером чужеродного антигена являются лекарства, вирусы, также возможно развитие тромбоцитопении в результате изменения антигенной структуры тромбоцитов, под влиянием вирусного воздействия.

Гаптеновые тромбоцитопении, обусловленные воздействием лекарственных препаратов

Впервые данное заболевание было описано в 1865 г. Випан, затем в 1926 г. Розенталь описали кровоточивость после приема хинина. Со временем был установлен ряд лекарств, которые довольно часто развивают гаптеновую тромбоцитопению: хинидин, дигитоксин, сульфаниламидные препараты, рифампицин, гипотиазид, соли золота.

Клиническая картина заболевания обычно развивается на 2–3-и сутки после начала приема лекарства, первыми признаками являются мелкие кровоизлияния, носовые и маточные кровотечения. Количество тромбоцитов снижается до единичных в препарате. Обычно количество мегакариоцитов – в пределах нормы, в некоторых случаях оно повышается. Также возможно резкое снижение количества мегакариоцитов в костном мозге.

У большинства больных через 3–4 дня после отмены лекарства количество тромбоцитов начинает увеличиваться.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако в период снижения количества тромбоцитов возможно формирование кровоизлияния в головной мозг.

Лечение в большинстве случаев не требуется. Необходимо отменить все лекарства, которые могут быть гаптенами. Иногда приходится проводить обменные переливания тромбоцитов после плазмафереза.

Гетероиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией

Обратимые гаптеновые тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией, наблюдаются чаще у детей. Они возникают обычно через 2–3 недели после начала вирусной инфекции. Как правило, заболевание начинается после перенесенных кори, ветряной оспы, краснухи. В более редких случаях гетеро-иммунные тромбоцитопении развиваются на фоне гриппа и аденовирусной инфекции. Иногда тромбоцитопению легкой степени тяжести вызывают инфекционный мононуклеоз, а также вакцинация.

В большинстве случаев заболевания формируется иммунный механизм разрушения тромбоцитов. Во-первых, происходит фиксация вируса на поверхности тромбоцитов, что приводит к разрушению клеток под влиянием антивирусных антител. Во-вторых, имеется вероятность изменения антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вирусного агента. Кроме того, возможно разрушение тромбоцитов в результате их агрегации вокруг вируса или другого патогенного микроба, соединенного с антителами. При инфекционном мононуклеозе под влиянием вируса изменяется структура лимфоцитов, что обусловливает выработку антител против собственных клеток организма.

Тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией, начинаются остро и проявляются мелкими кровоизлияниями, синяками, желудочными и почечными кровотечениями. Количество тромбоцитов снижается до 20 ? 109/л и ниже. Обнаруживаются крупные тромбоциты. Количество мегакариоцитов увеличивается. Продолжительность жизни тромбоцитов укорачивается, а образование тромбоцитов в единицу времени увеличивается.

Гормональное лечение назначают тогда, когда есть выраженные клинические проявления болезни и резкое снижение уровня тромбоцитов. Переливания тромбоцитов у большинства больных неэффективны, но описаны единичные случаи, когда переливание больших количеств тромбоцитов приводило к положительному результату.

Прогноз у большинства больных хороший. Полное выздоровление наступает через 2,5–4 недели. Если болезнь принимает хроническое течение и периодически обостряется, то можно думать не о гетероиммунной, а об аутоиммунной форме рассматриваемой патологии.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

med.wikireading.ru


Смотрите также