Kell antigen system. Антитела kell

Kell antigen system - Wikipedia

The Kell antigen system (also known as Kell–Cellano system) is a group of antigens on the human red blood cell surface which are important determinants of blood type and are targets for autoimmune or alloimmune diseases which destroy red blood cells. Kell can be noted as K, k, or Kp.[1][2] The Kell antigens are peptides found within the Kell protein, a 93-kilodalton transmembrane zinc-dependent endopeptidase which is responsible for cleaving endothelin-3.[3][4]


The KEL gene encodes a type II transmembrane glycoprotein [5] that is the highly polymorphic Kell blood group antigen. The Kell glycoprotein links via a single disulfide bond to the XK membrane protein [6] that carries the Kx antigen. The encoded protein contains sequence and structural similarity to members of the neprilysin (M13) family of zinc endopeptidases.[7]

There are several alleles of the gene which creates Kell protein. Two such alleles, K1 (Kell) and K2 (Cellano), are the most common. The kell protein is tightly bound to a second protein, XK, by a disulfide bond. Absence of the XK protein (such as through genetic deletion or through a single point mutation within the coding region of the XK gene [8]), leads to marked reduction of the Kell antigens on the red blood cell surface. Absence of the Kell protein (K0), however, does not affect the XK protein.[9]

The Kell protein has also recently been designated CD238 (cluster of differentiation 238).

Disease association[edit]

Kell antigens are important in transfusion medicine, autoimmune hemolytic anemia and hemolytic disease of the newborn (anti-Kell). Anti-K is the next most common immune red cell antibody after those in the ABO and Rh system. Anti-K typically presents as IgG class alloantibody. Individuals lacking a specific Kell antigen may develop antibodies against Kell antigens when transfused with blood containing that antigen. This is particularly true for the "K" antigen which shows a relatively high antigenicity and moderately low frequency (~9%) in Caucasian populations. Anti-K can also occur following transplacental hemorrhage (TPH) associated with childbirth making Kell an important concern for hemolytic disease of the newborn. Following the formation of anti-K, subsequent blood transfusions may be marked by destruction of the new cells by these antibodies, a process known as hemolysis. Anti-K does not bind complement, therefore hemolysis is extravascular. Individuals without K antigens(K0) who have formed an antibody to a K antigen, must be transfused with blood from donors who are also K0 to prevent hemolysis.

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) occurs when the body produces an antibody against a blood group antigen on its own red blood cells. The antibodies lead to destruction of the red blood cells with resulting anemia. Similarly, a pregnant woman may develop antibodies against fetal red blood cells, resulting in destruction, anemia, and hydrops fetalis in a process known as hemolytic disease of the newborn (HDN). Both AIHA and HDN may be severe when caused by anti-Kell antibodies,[10] as they are the most immunogenic antigens after those of the ABO and Rhesus blood group systems.

McLeod phenotype[edit]

McLeod phenotype (or McLeod syndrome) is an X-linked anomaly of the Kell blood group system in which Kell antigens are poorly detected by laboratory tests. The McLeod gene encodes the XK protein, a protein with structural characteristics of a membrane transport protein but of unknown function. The XK appears to be required for proper synthesis or presentation of the Kell antigens on the red blood cell surface.


The Kell group was named after the first patient described with antibodies to K1, a pregnant woman named Mrs. Kellacher in 1945.[11] Mrs. Cellano was likewise a pregnant woman with the first described antibodies to K2. The K0phenotype was first described in 1957 and the McLeod phenotype was found in Hugh McLeod, a Harvard dental student, in 1961.[12][13] King Henry VIII of England may have had Kell-positive blood type, explaining the deaths of seven of his ten children at, or soon after, birth, and suggesting that his mental deterioration around age 40 could be explained by McLeod Syndrome;[14] this was supported by the revelation that Henry may have inherited Kell from his maternal great-grandmother, Jacquetta of Luxembourg.[15]

Other associations[edit]

Evidence supports a genetic link between the Kell blood group (on chromosome 7 q33) and the ability to taste phenylthiocarbamide, or PTC, a bitter-tasting thiourea compound.[16][17] Bitter taste receptor proteins in the taste buds of the tongue that recognise PTC are encoded on nearby chromosome locus 7 q35-6.

Data tables[edit]

Frequency of the Kell Factor Study Numbertested K+ K- No. % No. %
Korean by Lee, Previous series 52 1 1.92 51 98.08
Korean by Lee, Present series 158 0 0.00 158 100.00
Korean by Lee, Combined series 210 1 0.48 209 99.52
Chinese by Miller (1951) 103 0 0.00 103 100.00
English by Race et al. (1954) 797 69 8.66 728 91.34
Source: Table 5, Page 20, Samuel Y. Lee (1965)[18]


  1. ^ Kaita H, Lewis M, Chown B, Gard E (June 1959). "A further example of the Kell blood group phenotype K-,k-,Kp(a-b-)". Nature. 183 (4675): 1586. doi:10.1038/1831586b0. PMID 13666821. 
  2. ^ Dean L. "The Kell blood group -- Blood Groups and Red Cell Antigens". NCBI Bookshelf. National Center for Biotechnology Information - United States National Institutes of Health. Retrieved 2009-05-04. 
  3. ^ Lee S, Wu X, Reid M, Zelinski T, Redman C (February 1995). "Molecular basis of the Kell (K1) phenotype". Blood. 85 (4): 912–6. PMID 7849312. 
  4. ^ Lee S, Lin M, Mele A, Cao Y, Farmar J, Russo D, Redman C (August 1999). "Proteolytic processing of big endothelin-3 by the kell blood group protein". Blood. 94 (4): 1440–50. PMID 10438732. 
  5. ^ Russo DC, Lee S, Reid M, Redman CM. Topology of Kell blood group protein and the expression of multiple antigens by transfected cells. Blood. 1994 Nov 15;84(10):3518-23.
  6. ^ Russo DC, Redman C, Lee S. Association of XK and Kell blood group proteins. J Biol Chem. 1998 May 29;273(22):13950-6.
  7. ^ "Entrez Gene: KEL". 
  8. ^ Russo DC, Lee S, Reid ME, Redman CM (Mar 2002). "Point mutations causing the McLeod phenotype". Transfusion. 42 (3): 287–93. doi:10.1046/j.1537-2995.2002.00049.x. 
  9. ^ Yu LC, Twu YC, Chang CY, Lin M (March 2001). "Molecular basis of the Kell-null phenotype: a mutation at the splice site of human KEL gene abolishes the expression of Kell blood group antigens". The Journal of Biological Chemistry. 276 (13): 10247–52. doi:10.1074/jbc.M009879200. PMID 11134029. 
  10. ^ Weiner CP, Widness JA (February 1996). "Decreased fetal erythropoiesis and hemolysis in Kell hemolytic anemia". American Journal of Obstetrics and Gynecology. 174 (2): 547–51. doi:10.1016/S0002-9378(96)70425-8. PMID 8623782. 
  11. ^ Coombs RRA, Mourant AE, Race RR. A new test for the detection of weak and incomplete Rh agglutinins. Br J Exp Pathol 1945;26:255
  12. ^ Chown B, Lewis M, Kaita K (October 1957). "A new Kell blood-group phenotype". Nature. 180 (4588): 711. doi:10.1038/180711a0. PMID 13477267. 
  13. ^ Allen FH, Krabbe SM, Corcoran PA (September 1961). "A new phenotype (McLeod) in the Kell blood-group system". Vox Sanguinis. 6 (5): 555–60. doi:10.1111/j.1423-0410.1961.tb03203.x. PMID 13860532. 
  14. ^ Whitley CB, Kramer K (December 2010). "A new explanation for the reproductive woes and midlife decline of Henry VIII". The Historical Journal. 53 (4): 827–848. doi:10.1017/S0018246X10000452. 
  15. ^ Stride P, Lopes Floro K. "Henry VIII, McLeod syndrome and Jacquetta's curse". The Journal of the Royal College of Physicians of Edinburgh. 43 (4): 353–60. doi:10.4997/JRCPE.2013.417. PMID 24350322. 
  16. ^ Crandall BF, Spence MA (1974). "Linkage relations of the phenylthiocarbamide locus (PTC)". Human Heredity. 24 (3): 247–52. doi:10.1159/000152657. PMID 4435792. 
  17. ^ Conneally PM, Dumont-Driscoll M, Huntzinger RS, Nance WE, Jackson CE (1976). "Linkage relations of the loci for Kell and phenylthiocarbamide taste sensitivity". Human Heredity. 26 (4): 267–71. doi:10.1159/000152813. PMID 976995. 
  18. ^ Lee, Samuel Y. (1965). Further Analysis of Korean Blood Types. Yonsei Medical Journal, 6. Page 20. Retrieved March 9, 2018, from link to the article.

External links[edit]


Страница не найдена

Московский государственный университет

Исследовательский центр им.Алмазова

НЦ вирусологии и биотехнологии "Вектор"

Институт медико-биологических проблем РАН

Институт Цитологии и Генетики СО РАН

Институт физиологии им. Павлова

Сеченовский Университет

МНТК Микрохирургии глаза им.Федорова

Исследовательский центр им. Дмитрия Рогачева

НИЦ Курчатовский институт

НИИ глазных болезней им. Гельмгольца

НЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им.Кулакова

ИЭФБ РАН им.Сеченова

Национальный исследовательский университет Лобачевского

Томский научный исследовательский медицинский центр

Казанский Федеральный Университет

СЗГМУ им.Мечникова

Балтийский федеральный университет

Научный центр неврологии

Северо-Кавказский федеральный университет

Дальневосточный федеральный университет

ФНКЦ физико-химической медицины

Сибирский федеральный университет

Институт биологии гена РАН

ФИЦ Питания и биотехнологий

Сибирский медицинский университет

Институт биофизики клетки РАН

НИПИ им. Бехтерева

Институт Фундаментальных Проблем Биологии РАН

Институт токсикологии ФМБА России

НИИ Акушерства и гинекологии им. Отта

НИИ Психического здоровья


Красноярский медицинский университет им. Войно-Ясенецкого

Алтайский медицинский университет


Портал о скорой помощи и медицине

Механизм разрушения эритроцитов под действием антител анти-К и груп­повых агглютининов АВО неодинаков. Анти-К-антитела не связывают компле­мент и не оказывают сильное гемолитическое действие. Они лишь сенсибилизи­руют эритроциты, которые затем фагоцитируются в селезенке. Групповые изо-гемагглютинины обладают выраженной комплементсвязывающей и гемолизи-рующей активностью, непосредственно лизируют эритроциты в кровяном рус­ле, что приводит к острой почечной недостаточности. Сенсибилизированные агглютининами, но неразрушенные эритроциты секвестрируются в печени.

Посттрансфузионные осложнения, вызванные анти-К-антителами, протека­ют менее тяжело, чем осложнения, обусловленные несовместимостью по АВО и D. Они относительно легко купируются медикаментозными средствами, если вовремя диагностированы, однако описаны и смертельные исходы [21].

Все антитела системы Kell рассматривают как клинически значимые [141, 204, 284, 318]. Анти-К-антитела могут быть ответствены за отдельные транс-фузионные реакции [284, 301], в том числе вызванные несовместимостью меж­ду двумя дозами крови, перелитыми пациенту [328,407]. Антитела к антигенам Kell в отдельных случаях вызывают ГБН [116, 133,182, 245, 279, 317].

Caine, Mueller-Heubach [116] обнаружили анти-К-антитела у 127 из 127 076 обследованных беременных женщин, что составило 0,1 %. Из них у 13 родились дети К+, 5 из которых имели ГБН различной степени тяжести. Таким образом, частота ГБН, обусловленная анти-К-антителами, составляет 0,004 %, т. е. 1 случай ГБН на 25 тыс. родов.

Большинство анти-К-антител индуцированы переливаниями крови, в связи с чем общей практикой стало переливать девочкам и женщинам в детородном возрасте только эритроциты К-.

Некоторые исследователи не согласны с тем, что женщинам К- до детород­ного и в период детородного возраста можно переливать только эритроциты К- и мотивируют это тем, что фактор К, хотя и иммуногенен, но К-антитела не имеют столь большого клинического значения, которое им приписывают.

Caine и Mueller-Heubach [116] считают, что трансфузии эритроцитов вызывают менее выраженную сенсибилизацию реципиентов и реже инициируют продукцию трансфузионно опасных анти-К-антител, чем К-антигенная стимуляция во время беременности и родов. Высказываются и противоположные суждения (Grant и со­авт. [182]), а именно в пользу преимущественной сенсибилизации вследствие ге-мотрансфузий. Однако все авторы признают, что сочетанное воздействие (роды + трансфузии эритроцитов) вызывают наибольший иммунизирующий эффект.

Rigal и соавт. [цит. по 204] наблюдали женщину, двое детей которой умерли от водянки, вызванной анти-к-антителами.

Bowman и соавт. [107] привели случай внутриутробной ГБН, обусловленной анти-к-антителами. Развившееся заболевание удалось купировать трехкратным заменным переливанием крови в сосуды пуповины плода.

Патогенез ГБН, вызванной анти-К-антителами, отличается от вызванного антителами анти-D. Течение ГБН, обусловленной анти-К-антителами сложнее прогнозировать, чем ГБН, причиной которой послужили aHTH-D-антитела. По мнению Mollison, Engelfriet, Contreras [284], корреляция между титром анти-К-антител и тяжестью заболевания невелика. При низком титре антител степень тяжести ГБН может быть такой же, как при относительно высоком титре.

Напротив, МсКеппа и соавт. [279] и Strohm и соавт. [Immunohematology, 1991, v. 7 р. 40] нашли, что ГБН, вызванная анти-К-антителами с титром менее 1 : 32, бывает редко.

Issitt и Anstee [204] привели сводку, в соответствии с которой из 45 детей К+, родившихся от матерей с анти-К-антителами, у 35 были настолько незначитель­ные проявления ГБН, что лечения не потребовалось. У других 10 новорожден­ных симптомы ГБН отсутствовали.

Caine, Mueller-Heubach [116] и другие исследователи [379, 392] привели дан­ные, свидетельствующие о более мягком течении ГБН у женщин, сенсибилизи­рованных антигеном К, по сравнению с клиническими проявлениями этого за­болевания при сенсибилизации женщин антигеном D. Концентрация билируби­на в амниотической жидкости и постнатальная гипербилирубинемия были су­щественно меньше. Ретикулоцитоз и эритробластоз менее выражены [379, 392]. Из этого авторы делают вывод, что анти-К-антитела вызывают не столь силь­ный гемолиз, как анти-D, и анемия плода является преимущественно результа­том подавления эритропоэза.

Действительно, механизм анемии при ГБН, вызванной анти-К-антителами и вызванной анти-О-антителами, неодинаков. Анти-О-антитела имеют направ­ленность преимущественно к липопротеинам и вызывают сильный гемолиз эритроцитов, в то время как анти-К-антитела направлены к гликопротеинам, проявляют меньшую гемолитическую активность, но в большей мере влияют на гемопоэз. Подтверждением этому положению служат данные, полученные Southcott и соавт. [351], Bony и соавт. [105], Daniels, Green [145]. Эти исследова­тели показали, что К-гликопротеин появляется на эритроидных предшественни­ках в процессе эритропоэза очень рано, а Rh-протеин -позднее.

Vaudhan аи соавт. [378] в экспериментах in vitro обнаружили, что рост К+ эритроидных бласттрансформирующих единиц (BFU-E) и колониеобразующих единиц (CFU-E) специфически ингибируется поли- и моноклональными анти-К-антителами. Поскольку Kell гликопротеин является эндопептидазой, авто­ры предположили, что она включается в регуляцию дифференцировки эритро­идных предшественников. Связывание анти-К-антител с Kell-гликопротеином влияет на энзимный баланс клетки и угнетает эритропоэз. Не исключено, что анти-К-антитела подавляют эритропоэз на уровне ранних эритроидных

Предшественников. При фенотипе Ко Kell-гликопротеин отсутствует на поверх­ности эритроидных клеток, и эритропоэз протекает нормально.

Daniels и соавт. [145, 146], используя активные анти-К-антитела, обнаружили выраженную экспрессию антигена К на ранних эритроидных предшественниках. С антителами анти-D эритроидные клетки реагировали на более поздних стадиях созревания, а именно на стадии гемоглобинизированных эритробластов.

Kell-антитела ингибируют in vitro не только клетки эритроидного ряда, но и, как показали Wagner и соавт. [383,384], дифференцировку грануло-, моно- и мегакариоцитарных предшественников.

ЧТО ТАКОЕ ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ ГРУППА КРОВИ ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЕ КЕЛЛ: Кровь, плазма, тромбоциты, эритроциты, KELL, резус-фактор, группа крови

Ведь если у вас отрицательный келл-фактор, вам нельзя переливать кровь человека с положительным келл-фактором (такая же ситуация и с резус-фактором). Первая группа — 0. Она не содержит групповые антигены А и В. Вторая группа (группа А) содержит А-антиген.

В последние годы донорскую кровь стали проверять не только на групповую (ABO) и резус-принадлежность, но и на присутствие так называемого келл-антигена. Речь идет об определенной молекуле, которая может присутствовать или не присутствовать на поверхности красных клеток крови (эритроцитов), аналогично резус-фактору. Поэтому келл-положительным людям кажется, что они не могут быть донорами. Однако это не так. Хотя в России цельную кровь у них обычно не берут, келл-положительные доноры могут сдавать компоненты крови, которые не содержат эритроцитов, то есть тромбоциты и плазму.

Антигены Kell важны в трансфузиологии, в том числе при переливании крови, при аутоиммунной гемолитической анемии и гемолитической болезни новорождённых. У людей с нехваткой специфического антигена Kell могут вырабатываться антитела против антигенов Kell, когда делается переливание крови, содержащей этот антиген. По этой причине от Кell-положительных доноров в общем случае заготавливаются только те препараты крови, в которых нет эритроцитов: плазма, тромбоконцентрат или криопреципитат.

Фенотип Маклеода (или синдром Маклеода(англ.)русск.) — X-связанная аномалия системы групп крови Kell, при которой антигены Kell плохо обнаруживаются путём лабораторных тестов. Данные подтверждают генетическую связь между системой групп крови Kell (на хромосоме 7 q33) и склонностью к вкусовому ощущению фенилтиокарбамиду, или PTC, горькому на вкус соединению тиомочевины.

По поводу что такое kell:KELL — это антиген, который присутсвует или не присутствует на поверхности эритроцитов (эритроциты — красная кровь). Проще говоря, присутствует или не присутствует в крови, также как резус антиген. Это отдельный антиген и резус фактор отдельный антиген. Существует определенный набор антигенов в крови каждого человека.

Месяц назад я первый раз сдал кровь. Вопрос: какой тип донорства я могу выбрать в дальнейшем? Поясняю: какая разница, что сдавать: кровь, плазму, цитоферез? Так как у Вас Kell отрицательный, то вы можете сдавать кровь, плазму и клетки крови (тромбоциты). Когда вас направляют на сдачу крови — вы и сдаете как раз эритроциты, то есть красную кровь (красные кровяные тельца и есть эритроциты).

Что такое келл? Нужны ли келл-положительные доноры?

Их уровень определяется только при взятии крови из пальца (общий анализ крови). Четвертая группа была описана в 1902 году учеными Декастелло и Штурли. На основании наличия антигена K в эритроцитах или его отсутствия все люди могут быть разделены на две группы: Kell-отрицательные и Kell-положительные. Наличие антигена К (Kell-положительный) не является патологией и передается по наследству, как и другие групповые антигены человека.

В настоящее время в учреждениях службы крови определяют наличие антигена К, как наиболее опасного для возникновения иммунологических осложнений. Лица же Kell-положительные являются универсальными реципиентами крови, так как у них не происходит отторжения её компонентов. В общей популяции Kell-антигены встречаются менее, чем у 10% населения. Kell антигены играют важную роль в трансфузионной медицине. Антитела к Kell антигенам — вторые по распространенности иммуноглобулины после резус-антител.

Этот процесс приводит к разрушению красных кровяных клеток (эритроцитов) и тяжелой анемии. На заре трансфузиологии люди еще не знали о том, что кровь каждого человека индивидуальна по составу примерно так же, как и отпечатки пальцев. В начале прошлого века открыли группы крови, в сороковые годы — резус-фактор. Тем временем мы решили узнать о том, чем одна группа отличается от другой, и вообще, каковы индивидуальные особенности крови каждого человека.

И проблема донорства и получения компонентов крови остается современной и актуальной. Зарождающееся в России (и давно вставшее на ноги за рубежом) направление — контрактное донорство (когда люди сдают кровь для переработки на препараты). Но это приводило и к тому, что у пациентов, которым переливали кровь, могла начаться аллергическая реакция на антибиотики, в некоторых случаях люди их просто не переносили.

Однако способ центрифугирования крови с последующим разделением на компоненты до сих пор остается наиболее предпочтительным и дешевым, поэтому распространен и в России, и за рубежом. После заготовки кровь маркируется. К тому же при определении группы крови обязательно смотрят на резус-фактор (если он есть — то он положительный, если нет — отрицательный). Он начал обменное переливание крови себе от одного студента.

Иными словами, в сосудах появилась такая же мелкая сыпь, какую наблюдают сегодня лаборанты при исследованиях крови, что вызвало острую почечную недостаточность, и профессор скончался. У профессора Богданова был отрицательный резус-фактор, а у его донора — положительный. Люди с первой группой крови считаются универсальными донорами — их кровь можно переливать всем. Обладатели четвертой группы — универсальные реципиенты (им можно получать кровь любой группы).

Если же перелить неподходящую, в организм попадет незнакомый антиген, против которого начнут вырабатываться антитела, что приведет к агглютинации и анурии. Сегодня келл-фактор обязательно учитывают при определении фенотипа крови, что отрегулировано несколькими нормативными документами Минздрава. В 20% случаев были ошибки. В 5% случаев лаборант неправильно определял 3-ю группу (“пропускал” В-антиген).

Kell-отрицательным должна переливаться только кровь от доноров, не имеющих антиген К для предотвращения гемолиза. В организме у взрослого человека примерно 5 литров крови(6-8% от массы человеческого тела), у ребенка — около 3 литров. Аутоиммунная гемолитическая анемия происходит, когда организм вырабатывает антитела против антигенов группы крови на своих собственных эритроцитах. Группы крови были открыты в 1901 г. К.Ландштейнером и А.С.Виннером.

Смотри также:

  • Почему ребенок срыгиваетПочему ребенок срыгивает Срыгивание у новорожденных и грудничков — это нормальное и даже необходимое физиологическое явление. У педиатров, которые знают и […]
  • Урок английского языка по теме “The Alphabet”(“Алфавит”)Урок английского языка по теме “The Alphabet”(“Алфавит”) Школьникам предлагается набор пластиковых букв английского алфавита и рабочий лист: См. Приложение 4 Задание: расставить буквы в […]
  • Болят пальцы рук.Болят пальцы рук. У меня беременность 35 недель. У меня например было так: Болели кисти рук, я все думала может ударилась, или от тех же сумок... Всем […]

Смотрите также