Признаки и лечение нейтропении у детей. Антитела к нейтрофилам у детей


Аутоиммунные нейтропении, детская аутоиммунная нейтропения, механизм разрушения нейтрофилов, первичные и вторичные аутоиммунные нейтропении

Нейтропения (НП) - это состояние при котором   абсолютное количество нейтрофилов (АКН) в крови  составляет менее 1,5 × 109/л. В некоторых этнических группах, особенно у африканцев и некоторых ближневосточных группах,   нормальный уровень ниже  от 0,8 до 1,0 × 109 /л. НП считается «тяжелой» и «хронической», когда АКН <0,5 × 109/л, определенный не менее 3 раз на протяжении 3 -х месяцев. НП  называется «идиопатическиой», когда её нельзя связать   с лекарством  и определяемой генетической, инфекционной, воспалительной, аутоиммунной или злокачественной причиной. Таким образом, хроническая идиопатическая НП (ХИН) - это диагноз, который ставят путем исключения других причин.   В  одну группу с пациентами с диагнозом ХИН попадают лица с диагнозом  «аутоиммунная НП (АИН)», поскольку   трудно точно определить как циркулирующие антитела к антигенам, присутствующим на поверхности нейтрофилов, так  интерпретировать результаты теста на антитела против нейтрофилов. 

Суть аутоиммунной нейтропении:    белки мембраны собственных нейтрофилов  распознаются В-лимфоцитами как чужие. В-лимфоциты трансформируются в плазматические клетки, которые синтезируют специфические к распознанным мембранным белкам нейтрофилов антитела. Функция антител - найти чужое, связаться с чужим, пометить чужое и организовать уничтожение чужого, запомнить чужое.. В роли чужого при аутоиммунной нейтропении оказываются  нейтрофилы. Мобилизованный антителами эффекторный потенциал иммунной системы уничтожает свои нейтрофилы. Иммунологическая память оказывает медвежью услугу: поступающие в кровоток из костного мозга нейтрофилы атакуются антителами.

 

Первичные и вторичные аутоиммунные нейтропении

Различают первичную и вторичную   аутоиммунные нейтропении. Первичная аутоиммунная НП наблюдается  как у взрослых, так  и детей как самостоятельное гематологическое заболевание, не связанное с другими заболеваниями.   Абсолютное содержание  нейтрофилов  у пациентов  при аутоиммунной нейтропении  часто составляет менее 500/мм3  нейтрофилов (тяжелая НП). В клинике пациента с аутоиммунной первичной нейтропенией превалируют рецидивирующие  инфекции  легкой и средней тяжести.   В сыворотке крови лиц первичной  с аутоиммунной нейтропенией, особенно у детей,  выявляются нейтрофил-специфические  антитела. Антитела часто специфичны  к HNA-1a антигену нейтрофилов, именно  этот белок  распознаётся иммунной системой при первичной аутоиммунной нейтропении как чужое.

Вторичная аутоиммунная НП:  антитела к нейтрофилам и аутоиммунная НП являются частью имеющегося у пациента аутоиммунного  заболевания, включая системную красную волчанку, синдром Фелти, ревматоидный артрит и миастению.

Многие  лекарственные препараты  способны индуцировать образование антител к нейтрофилам и  быть причиной аутоиммунных нейтропений. Например хинин-зависимые антитела к нейтрофилам. Механизм индукции медикаментозной аутоиммунной: нейтропении: медикамент связывается с белком мембраны нейтрофилов, изменяет его так, что иммунная система распознаёт его как чужое и включает механизм уничтожения распознанного чужого.

Детская аутоиммунная нейтропения

Детская хроническая аутоиммунная НП (детская хроническая АИН, она же хроническая доброкачественная НП или хроническая идиопатическая НП) является доброкачественным, самоограничивающимся заболеванием, наблюдающимся у младенцев и детей младшего возраста.   Название обычно относится к первичной, а не вторичной, АИН. Нейтропения определяется как абсолютное количество нейтрофилов (АКН) менее 1000 мкМ у младенцев и менее 1500 мкМ у детей старшего возраста.

Несмотря на то, что это состояние называется аутоиммунной нейтропенией, антитела против нейтрофилов в большинстве случаев не определяются. Когда антитела действительно присутствуют, они не имеет прогностических или терапевтических последствий, так как равные пропорции антитело-положительных и антитело-отрицательных случаев восстанавливаются спонтанно. Кроме того, антитела были обнаружены у пациентов с доказанной тяжелой врожденной нейтропенией, связанной  с мутацией  гена ELANE, эластазы нейтрофилов (ELA-2).

Только АКН не позволяет дифференцировать АИН от тяжелой врожденной нейтропении, поскольку в обоих случаях АНК может быть чрезвычайно низким. Действительно, дифференциация от тяжелой врожденной нейтропении и доброкачественной этнической нейтропении может быть затруднена. Когда подозревается серьезная врожденная НП, указывается молекулярный диагностический тест.

Вторичная АИН возникает в условиях системного аутоиммунного заболевания, инфекции, неоплазии, костного мозга или трансплантации органов, введения лекарственного препарата или иммунодефицита. Вторичная АИН чаще развивается   у многих детей старшего возраста, чем у первичная АИН, чаще встречается у девочек и клинически более подвержена серьезным инфекциям; спонтанное выздоровление происходит редко.

Хроническая означает, что НП сохраняется более 3 месяцев. Первичная АИН у младенцев и детей длится, в среднем, 20 месяцев. Хотя клиническое течените АИН обычно доброкачественное,  малыши страдают от частых инфекций.

АИН имеет отличный прогноз. В тяжелых случаях заболевания лечение обычно заключается в регулярном введении гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF,  филграстим).

Другие моменты, которые следует учитывать у детей, включают следующее:

  • Определить является ли НП острой, временной или хронической, путем сравнения частых полных анализов крови (CBC)
  • Определить тяжесть нейтропении и тяжесть одновременной инфекции
  • Прогрессирование нейтропении в течение нескольких дней требует быстрого дополнительного обследования, включая консультацию   гематолога
  • Семейная история нейтропении, прошлая или текущая угрожающая жизни инфекция предполагают серьезную врожденную нейтропению, а не АИН  и требует генетического анализа.
  • Когда история и последовательные лабораторные исследования согласуются с АИН, не требуется тест на обнаружение нейтрофильных антител (человеческие нейтрофильные антигены [АНА] -1, 2 и 4)
  • Имейть в виду, что существует множество системных заболеваний, чьи особенности включают нейтропению, такую как синдром Германского-Пудлака, синдром Барта и синдром Швахмана-Даймонда; искать не гематологические аномалии и включать их в дифференциальную диагностику

 

 

biohimik.net

Нейтропении у детей раннего возраста

Вирусные и бактериальные инфекции, негативное влияние на организм некоторых медикаментов, апластическая анемия, тяжелые воспалительные заболевания, действие химиотерапии – основные причины возникновения нейтропении. Нейтропения у ребенка может развиваться вследствие каких либо проблем в организме и как самостоятельное заболевание.

Нейтропения - это снижение количества нейтрофилов в периферической крови вследствие чего организм теряет способность защищаться от неблагоприятных воздействий окружающей среды (бактерий, вирусов, грибковой инфекции и т.д.). Критерием нейтропении является абсолютное уменьшение количества нейтрофилов (палочкоядерные + сегментоядерные): у детей до 1 года ниже 1 тыс. в 1 мкл, после 1 года – менее 1,5 тыс. в 1 мкл крови.

Иммунная нейтропения

На ранний возраст приходится основное число заболеваний иммунной нейтропении. Механизм заболевания заключается в разрушении нейтрофилов антигранулоцитарными антителами. В результате чего разрушается иммунная система. Среди иммунной нейтропении у детей раннего возраста наибольшее значение имеют трансимммунные, аллоиммунные и первичные аутоиммунные нейтропении.

  • Трансиммунная нейтропения встречается достаточно редко, возникает вследствие разрушения нейтрофилов ребенка антителами, проникающими через плаценту от матери, страдающей аутоиммунной нейтропенией.
  • Аллоимунная нейтропения обусловлена изоиммунизацией вследствие несовместимости нейтрофильных антигенов плода и матери. Встречается у 3% новорожденных. Симптомы при транс- и аллоиммунной нейтропениях сходны.
  • Первичные аутоиммунные нейтропении диагностируются в возрасте от 3-х до 38-ми месяцев (как правило, на 3–7-м месяце жизни). Заболевание может привести к серьезным осложнениям вплоть до развития угрожающих жизни гнойно-септических и некротических осложнений.

Легкие, среднетяжелые и тяжелые нейтропении

Легкие нейтропении могут протекать бессимптомно, или у больных возникают частые ОРВИ, локализованная бактериальная инфекция, хорошо поддающаяся стандартным методам лечения.

Среднетяжелые нейтропении протекают с частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции, ОРВИ, рецидивирующей инфекцией ротовой полости (стоматит, гингивит, пародонтоз). Может быть бессимптомное течение болезни, но с агранулоцитозом, который является синдромом какого-либо заболевания. Агранулоцитоз представляет собой патологическое состояние, при котором наблюдается снижение содержания в крови нейтрофилов.

Тяжелые нейтропении сопровождаются выраженной интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых, в некоторых случаях кожи, деструктивными пневмониями, повышенным риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватной терапии.

Симптомы

В первые месяцы жизни или в период новорожденности заболевание проявляется в виде тяжелых рецидивирующих бактериальных инфекций - стоматита, гингивита, пневмонии, в том числе деструктивной. У ребенка выраженный агранулоцитоз: количество нейтрофилов менее 300 в 1 мкл. Миелограмма: только промиелоциты и/или миелоциты, увеличено число эозинофилов и моноцитов. В промиелоцитах встречаются атипичные ядра, крупные азурофильные гранулы и вакуоли в цитоплазме. В некоторых случаях у детей выявляется мутация гена (ген ELA-2), кодирующего образование эластазы нейтрофилов. В процессе жизни часть больных синдромом Костмана (13-27%) приобретают точечную мутацию гена рецептора - G-CSF. Больные с этой формой нейтропении относятся к группе высокого риска по развитию острого миелобластного лейкоза и миелодиспластического синдрома.

Хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста возникает спонтанно на 1-2 году жизни. Протекает в нетяжелой форме. Количество нейтрофилов 500-1000 в 1 мкл. В пунктате костного мозга снижено количество сегментоядерных нейтрофилов, повышено число палочкоядерных нейтрофилов. При тяжелых формах и хроническом течении тактика лечения индивидуальная.

У детей старшего возраста чаще развивается острая тяжелая абсолютная нейтропения, или острый иммунный агранулоцитоз. Симптомы проявляются лихорадкой, фарингитом, стоматитом, пневмонией, при несвоевременном лечении быстро развивается сепсис. Прогноз неблагоприятный.

Без специального лечения больные нейтропенией еще совсм недавно погибали в раннем возрасте. При своевременно начатом лечении и в зависимости от тяжести и формы заболевания лечение проходит в стационаре или дома.

it-apharm.ru

Нейтропения у детей - Доказательная медицина для всех

Что такое нейтропения? 

Нейтропения - это состояние, при котором в периферической крови человека снижается количество нейтрофилов (подкласса лейкоцитов, белых кровяных клеток) ниже определенной нормы. Обратите внимание, что речь идет об абсолютном числе нейтрофилов, а не об относительных единицах (не о процентах).  Нередко бывает так, что по процентам нейтрофилов маловато, родителей это пугает, однако при пересчете в абсолютные числа оказывается, что нейтрофилов - совершенно нормальное количество. Как посчитать абсолютное количество нейтрофилов - мы доступно расскажем чуть ниже. 

Чем опасна нейтропения? 

Нейтрофилы - это клетки крови, отвечающие за борьбу с бактериальной инфекцией, а значит, чем ниже уровень нейтрофилов, тем выше риск возникновения, и/или тяжелого течения бактериальных инфекций у человека. Однако этот риск начинает повышаться только при значительном снижении количества нейтрофилов, поэтому нельзя говорить что нейтропения однозначно приводит к частым бактериальным инфекциям. 

Как выявляется нейтропения? 

При рецидивирующих инфекциях, скажем, фурункулезе, упорном импетиго, или повторных средних отитах - врач может заподозрить снижение защитных функций организма, и назначить общий анализ крови (ОАК) с целью посмотреть уровень нейтрофилов. Но чаще всего нейтропения обнаруживается совершенно случайно, при сдаче ОАК по иному поводу, например, при плановом диспансерном обследовании ребенка 1го года жизни. 

Где именно в ОАК указано количество нейтрофилов? 

Это зависит от того, какой у Вас бланк. 

Если бланк старого образца (такие обычно пишут, когда лейкоцитарную формулу в ОАК считают "вручную", под микроскопом), то на обороте бланка Вы увидите такую картину: 

нейтропения, нейтрофилы Здесь лейкоциты - абсолютное число, а эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты и моноциты - относительные, то есть проценты от общего количества лейкоцитов. Именно поэтому их сумма всегда равняется 100.  То есть в этом анализе 23% нейтрофилов.  Чтобы оценить абсолютное количество - составим простую пропорцию. 

Всего лейкоцитов 8,3 Г/л 

это 100% 

Из них нейтрофилов - 23% 

8,3 = 100% 

х = 23% 

Произведение крайних членов пропорции всегда равно произведению средних. А значит: 

х = (23*8,3)/100 

х = 1,9 Гл 

Удобнее смотреть на нейтрофилы, переведя их в "клетки на микролитр крови", то есть умножив на 1000. 

1,9 Гл = 1900 кл/мкл 

Если же у Вас перед глазами бланк из автоанализатора, но в нем нейтрофилы уже посчитаны автоматически, как в относительных величинах (в процентах), так и в абсолютных: 

нетропения, нетрофилы

Лейкоцитов (белых кровяных клеток, white blood cells, WBC) здесь 4,2 Гл, из них 42,8% - нейтрофилов. Это 1,8 Гл, или 1800 кл/мкл нейтрофилов. 

нетропения, нетрофилы

Здесь лейкоцитов 12,3 Гл 

Нейтрофилов 48,7%, то есть 6000 кл/мкл 

Обратите внимание, что в данных примерах (1 и 2) указанные нормы относятся ко взрослому человеку, и не подходят к детям. Так бывает нередко. Поэтому не пытайтесь ориентироваться на нормы на бланке, не посоветовавшись с врачом, даже если автоанализатор пометил их стрелочкой вниз (↓) или звездочкой (*). 

Каковы нормы нейтрофилов в периферической крови ребенка? 

Сайт emedicine.com дает следующие нормы: 

Перевод: 

Нормы нейтрофилов у детей отличаются от взрослых норм. У младенцев в возрасте от 2 недель до 1 года нижний предел нормального количества нейтрофилов составляет 1000 кл/мкл. У детей старше первого года жизни, как и у взрослых, нижний предел составляет 1500 кл/мкл.  

Степень тяжести нейтропений у детей старше года, и у взрослых, рассчитывают так: 

* выше 1500 кл/мкл - норма 

* от 1500 до 1000 кл/мкл - легкая степень нейтропении 

* от 1000 до 500 кл/мкл - средняя степень нейтропении 

* от 500 до 100 кл/мкл - тяжелая степень нейтропении 

* при тяжелой степени нейтропении рассчитывается общее количество гранулоцитов в абсолютных числах (нейтрофилы + базофилы + эозинофилы), и если оно ниже 100 кл/мкл - состояние называется агранулоцитоз. 

У детей младше года - эти цифры на треть ниже. 

Каковы причины нейтропении у детей? 

Наиболее частая причина — это доброкачественная нейтропения детского возраста. В этом случае она совершенно не опасна, и проходит за несколько месяцев или несколько лет. Обычно никак себя не проявляет, а значит - не требует никакого лечения, никаких ограничений в быте, диете или вакцинации. Но об этом - чуть ниже.  Реже - нейтропения может вызываться приемом некоторых лекарств. Антибиотики (особенно левомицетин), жаропонижающие препараты (особенно анальгин) и многие другие препараты способны вызывать временное (на несколько месяцев) снижение уровня нейтрофилов. Ну и, разумеется, к нейтропении часто приводят препараты, применяемые для лечения злокачественных опухолей и/или препараты, назначаемые после трансплантации органов.  Гораздо реже - нейтропения может быть симптомом заболеваний крови, и требовать активного лечения. В случаях, когда нейтропения сопровождается рецидивирующими упорными инфекциями, и/или количество нейтрофилов падает ниже 500-100 кл/мкл - требуется консультация гематолога, для исключения этих редких, но серьезных заболеваний. 

Если у моего ребенка нейтропения - значит он беззащитен перед болезнетворными бактериями? 

Не совсем так. Обычно у нас нейтрофилов "с запасом". Если их количество упадет ниже нормы, но не до критических цифр (не ниже 100 кл/мкл) то у ребенка увеличивается риск бактериальных инфекций. Но это вовсе не значит, что этот риск обязательно реализуется. 

Однако, безусловно, педиатр будет иметь это в виду в случае инфекционного заболевания ребенка, и раньше и активнее, чем другим детям, назначать ему антибиотики. 

А если цифры нейтрофилов ниже 100 кл/мкл? 

Это довольно опасно. Такие дети требуют особого контроля и изоляции от всякой инфекции. Но даже при таких низких цифрах если ребенок внешне здоров - ему не требуется профилактической антибиотикотерапии, или иных агрессивных мер. В подавляющем большинстве случаев критично тяжелая нейтропения длится всего несколько дней или недель, затем цифры вновь возрастают, без всякого лечения. 

Как я могу помочь своему ребенку, как ускорить увеличение уровня нейтрофилов? 

Никак. То есть, разумеется, есть препараты, увеличивающие количество нейтрофилов, но назначаются они только гематологом, и только при тех заболеваниях, которые мы с Вами выше назвали термином "гораздо реже". 

Обычная аутоиммунная доброкачественная нейтропения, или, скажем, циклическая нейтропения - не требуют лечения совсем. Лекарственная нейтропения требует только отмены лекарства, которое ее вызвало. 

Но почему бы все же не назначить препарат для увеличения нейтрофилов, раз у ребенка с нейтропенией есть высокий риск бактериальных инфекций? 

Лекарства - это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение - приносит вред. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики - лечение не назначается. Доброкачественная нейтропения - классический тому пример. Поэтому обычно мы ждем и наблюдаем, и этого достаточно, и все проходит само. 

Вот если гематолог подтвердит у ребенка серьезное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна, то специфическое лечение будет оправданным, оно будет неизбежным и пожизненным. 

А помогают ли при нейтропении народные методы? Гомеопатия? Иглоукалывание? 

Нет. 

А что такое агранулоцитоз, и как он связан с нейтропенией? 

Агранулоцитоз - это, если немного упростить, крайняя степень нейтропении. Дословно агранулоцитоз означает отсутствие, или чрезвычайно низкое содержание в периферической крови гранулоцитов.  Гранулоциты - это лейкоциты, которые при окрашивании под микроскопом имеют "гранулы" или "зернистость" при их рассмотрении. Все лейкоциты делятся на гранулоциты и агранулоциты (имеющие и не имеющие "гранулы"). К гранулоцитам относятся не только нейтрофилы, но и базофилы, и эозинофилы (см "старый" бланк анализа ОАК выше). 

Агранулоцитоз ставится в том случае, если общее количество гранулоцитов в крови не превышает 100 кл/мкл (по другим источникам - 500 кл/мкл). Агранулоцитоз - опасное состояние, и обязательно требует консультации гематолога. 

Мы сдали ОАК ребенку перед плановой вакцинацией, педиатр выявил нейтропению и на этом основании отложил ребенку вакцинацию. Правильно ли это? 

На этот вопрос не получится ответить коротко. 

Сперва отметим, что сдавать анализы перед прививками - совершенно бессмысленно и даже вредно. Как, например, вредно сдавать мочу на посев у ребенка, не имеющего симптомов. Потому что есть такая штука, как бессимптомная бактериурия, и если даже посев мочи покажет, что моча не стерильна - это не потребует лечения. 

Однако выделение бактерий с мочой встревожит родителей, и у них, а иногда даже у врача, начнут "чесаться руки" дать ребенку антибиотик - что с точки зрения современной медицины совершенно бессмысленно. Поэтому в современных международных рекомендациях врачам запрещается сдавать посев мочи ребенку, не имеющему симптомов ИМВП.  Точно также и с анализами перед прививкой. Если ребенок внешне здоров, то ему незачем сдавать анализы - там не выявится ничего, что могло бы отложить иммунизацию, зато может выявиться что-то что вызовет волнение, или даже необоснованное дообследование или лечение. Поэтому сдавать анализы перед прививкой - не нужно, достаточно осмотра педиатром. 

Еще один довод против сдачи анализов без показаний: анализы иногда делают неверно. И тогда они уж точно вызывают беспричинное беспокойство и необоснованное лечение. 

Ну, и последнее об этом: Вам следует знать, что не существует никаких приказов, которые требовали бы сдавать какие-либо анализы, и проходить какие-либо консультации врачей (кроме педиатра) перед прививкой. Повсеместно распространенная практика "сдайте ОАК, ОАМ и консультацию невролога перед прививкой" - это или ненужная перестраховка, или местечковая необоснованная традиция, или откровенное выколачивание денег из пациента. 

Теперь по сути. 

С точки зрения доказательной медицины, общепризнанных современных подходов, нейтропения легкой и средней тяжести - не является поводом для откладывания иммунизации. При определенных условиях врач может отложить только введение живых вакцин, например MMR (корь + эпидпаротит + краснуха). 

С точки зрения российской медицины все иначе. Бытует мнение, что нейтропения ниже 800 кл/мкл - это временное противопоказание к вакцинации. Это мнение кочует из учебника в учебник, из статьи в статью, например: 

Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл (источник).   Вакцинация детей до года с ХДНДВ возможна при уровне нейтрофилов выше 800 клеток в 1 мкл, детей старше года - не менее 1000 клеток в 1 мкл (источник). 

5.9. Неправомерен отказ от вакцинации ребенка без соответствующей клинической картины, у которого выявлены отклонения показателей иммунного статуса, не достигающих уровней, характерных для конкретного иммунодефицитного состояния. Нерезкое снижение уровней сывороточных иммуноглобулинов, изменения в соотношении субпопуляций лимфоцитов, снижение численности Т-клеток и т.д. закономерно возникают при различных заболеваниях и состояниях, не достигая пороговых уровней и не сопровождаясь соответствующими клиническими проявлениями. Эти состояния не должны отождествляться с иммунодефицитами, их патологическое значение не доказано, они чаще всего отражают циклические колебания весьма динамичных иммунологических параметров во время болезни и реконвалесценции. 

Что тут можно сказать? 

Ни для кого не секрет, что российская медицина все больше отстает от медицины развитых стран. Ни для кого не секрет, что юридически врач в России почти никак не защищен от негодующего пациента. Итогом всего этого является "хронический перестраховочный подход" наших врачей. 

Если врач не привьет Вашего ребенка из-за нейтропении - это ничем ему не грозит, как минимум. А как максимум - Вы даже сочтете его отличным врачом, мол - вот другие привили бы, а этот с "индивидуальным подходом", сразу видно что заботится о детях, не для галочки прививает. Если даже такой ребенок, скажем, заболеет коклюшем из-за того, что АКДС-вакцинация была отложена ради нейтропении - врачу ничего не будет. Он сошлется на "научные" статьи, где сказано про "ниже 800 - не прививать" и к нему ни один юрист не придерется. 

А вот если врач привьет вашего ребенка, то при неудачном стечении обстоятельств, несмотря на вышеупомянутый приказ, он рискует остаться крайним. Поди докажи потом, что это не из-за прививки у ребенка развился агранулоцитоз, хотя на момент прививки нейтропения была вполне безобидной. Понимаете, перед каким выбором оказывается врач? Ну и что, по-Вашему, должно заставить его идти на риск? 

Поэтому или ищите другого врача, который более смел, доверяет Вам и не станет откладывать вакцинацию "на всякий случай". Или смиритесь, и ждите пока нейтрофилы поднимутся выше 800 клеток. 

Где я могу получить более подробную информацию об этой проблеме?

Выше были приведены пара ссылок на сайт emedicine.com, они дают вполне исчерпывающую информацию, достаточную даже врачу. Помимо этого Вы можете прочесть, например, эту статью: 

Статья на английском, поэтому хочется перевести несколько наиболее интересных абзацев для людей, не владеющих английским языком перевод: 

У детей с нейтропенией (прим.перев) важно соблюдать ежедневную гигиену полости рта и регулярно обращаться к стоматологу для профилактического осмотра, особенно при хронических и длительных формах нейтопении. Это позволит избежать хронических заболеваний десен или зубной инфекции. 

Важен также хороший уход за кожей и быстрая антисептическая обработка поверхностных порезов, ссадин и любых повреждений кожных покровов. Вакцинация детей с нейтропениями не только возможна, но и более актуальна, нежели у обычных детей. График вакцинации никак не изменяется, если нейтропения не связана с иммунодефицитным синдромом. 

Детям, которые имеют нарушенную функцию Т- или B-лимфоцитов, не следует вводить живые или ослабленные вакцины. 

Посещение детского сада или школы не противопоказано большинству детей с легкой или среднетяжелой нейтропенией, хотя контакта с явно больными детьми все же следует избегать. Дети с тяжелой степенью нейтропении или тяжелыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении - нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами. 

...Вместо постскриптума. Завершая нашу статью, еще раз подчеркнем: если у Вашего ребенка нейтропения - не впадайте в панику. У врачей есть поговорка "редкие болезни - бывают редко". Держите руку на пульсе, контролируйте ОАК через интервалы, которые посоветует врач, обсудите с врачом лекарства, которые принимает ребенок, и откажитесь от тех лекарств, которые врач сочтет подозрительными в плане причины нейтропении. Этого, скорее всего, будет вполне достаточно. 

В практике педиатра дети раннего возраста с нейтропениями встречаются ежемесячно. При этом злокачественные причины нейтропений педиатры видят всего несколько штук за жизнь. Например, я видел пациента с синдромом Костманна один раз в жизни, а деток без всяких симптомов болезней, но с нейтропенией в ОАК - сотни. 

Были детки и с 400кл/мкл, и даже с 120 кл/мкл нейтрофилов. Наблюдали, иногда - откладывали вакцинацию, восстанавливались за 2-5 месяцев и продолжали прививаться и жить как жили. Даже к гематологу не всегда направлял. Потому что чаще всего - это совершенно безобидное состояние, которое проходит само.  

medspecial.ru

причины, как проявляется, лечение и профилактика

Есть опасное заболевание, угрожающее в некоторых случаях не только здоровью, но и жизни – нейтропения у детей.

Этот недуг относится к болезням крови и характеризуется значительным снижением иммунитета ребенка. Подобное явление может привести к различным осложнениям, которые требуют срочного лечения, в противном случае дитя может умереть.

Что такое нейтропения?

В крови каждого человека, в том числе и ребенка, есть множество клеточных элементов, подразделяющихся на эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. К группе последних относятся нейтрофилы – белые тельца, которые вырабатываются в головном мозге.

С момента начала зарождения клетки до ее полного созревания проходит примерно четырнадцать дней. Нейтрофилы (полиморфноядерные лейкоциты) после этого попадают в кровь, где свободно циркулируют по организму.

Основной задачей белых кровяных клеток является защита человека от различных вирусов и инфекций.

Виды лейкоцитов

Соответственно, чем меньше в крови у ребенка нейтрофилов, тем больше он уязвим для различных вредоносных организмов.

Нейтропенией называют болезнь, при которой количество этих белых кровяных клеток понижено, и иммунная система работает со сбоями.

Ребенок при этом имеет больше шансов подцепить какую-либо инфекцию. Если при легкой степени нейтропении все может ограничиться ОРВИ (острой респираторной вирусной инфекцией), то тяжелая стадия может вызывать даже сепсис, что несет угрозу жизни.

Нормальное содержание нейтрофилов зависит от возраста ребенка. Младенческий организм в норме должен содержать тысячу и более этих белых кровяных клеток на один микролитр крови.

Ребенок старше года уже имеет полторы тысячи нейтрофилов или даже больше. Легкая степень нейтропении характеризуется снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов до 1000 у годовалых детей и до 650 – у младенцев.

При средней форме болезни в микролитре крови малыша старше года содержится от пятиста до тысячи нейтрофилов, в то время как у совсем маленького ребенка – от 350 до 650.

Диагностирование тяжелой степени нейтропении у грудничка происходит при уровне белых кровяных клеток ниже 350 единиц. У детей старше года такая стадия наступает, если анализ показал наличие менее пятиста нейтрофилов в микролитре крови.

При тяжелой степени нейтропении врачи подсчитывают общее количество нейтрофилов, базофилов и эозинофилов.

Виды нейтрофилов

Эти клетки относятся к группе лейкоцитов и характеризуются способностью к дегрануляции при обнаружении вредоносных организмов.

Если общее количество этих белых кровяных телец ниже ста, то диагностируется агранулоцитоз – тяжелейшее заболевание, довольно часто заканчивающееся летальным исходом по причине развившихся осложнений.

Как правило, нейтропения обнаруживается случайно, во время сдачи общего анализа крови при плановом обследовании ребенка.

Формы заболевания, причины возникновения

Довольно часто диагностируется доброкачественная нейтропения детского возраста. Этот недуг характеризуется периодическим снижением уровня нейтрофилов в крови и дальнейшим возвращением к нормальным показателям.

Как правило, доброкачественная нейтропения детского возраста возникает в два-три года и в четыре-пять лет полностью проходит. Зачастую болезнь протекает в легкой форме и не несет никакой угрозы здоровью ребенка.

Специалисты выделяют еще врожденную нейтропению. Этот недуг развивается по причине недостаточной выработки нейтрофилов головным мозгом.

Как правило, такая форма нейтропении возникает из-за определенных врожденных заболеваний – иммунодефицитов, ацидемии, миелокахексии, гликогеноза, метафизарной хондродисплазии.

Еще одной причиной может быть синдром Костмана – неизлечимая болезнь, нарушающая работу костного мозга. Заболевание довольно часто вызывает лейкоз и требует регулярных инъекций препаратов, повышающих выработку нейтрофилов.

Фебрильная нейтропения – тяжелая форма болезни, характеризующаяся снижением количества всех видов лейкоцитов в крови.

Как правило, недуг сопровождается тахикардией, понижением давления, высокой температурой. Иммунная нейтропения возникает из-за разрушения нейтрофилов антителами. Причинами такой формы болезни могут быть полиомиелит, вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз.

Проявление заболевания

Цикличная нейтропения характеризуется периодическим снижением уровня полиморфноядерных лейкоцитов и дальнейшим восстановлением их количества.

Как правило, полный цикл изменения количества нейтрофилов занимает около трех недель. Заболевание вызывается нарушением в одном из генов и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Транзиторная нейтропения возникает у грудных детей и передается им от матери, болеющей любой формой недуга. Зачастую такое заболевание не опасно и проходит само собой за один-два месяца.

Часто встречается развитие нейтропении у детей по причинам, связанным с определенными болезнями.

Возникновение недуга может быть спровоцировано инфекционными заболеваниями (краснухой, туберкулезом, гриппом, ВИЧ, корью, герпесом), нарушениями работы селезенки или костного мозга, проблемами с кровеносной системой (лейкозом, анемией) или авитаминозом.

Как правило, для определения причины развития нейтропении необходимо проводить другие обследования, поскольку недуг может возникнуть из-за большого количества факторов.

Симптомы и диагностика нейтропении

Легкая форма нейтропении протекает у ребенка практически бессимптомно. Обнаружить ее удается только случайно, при плановом обследовании и сдаче общего анализа крови.

Отличительным признаком легкой стадии считается долгое выздоровление после различных инфекционных заболеваний.

В некоторых случаях болезни могут давать осложнения, несвойственные привычной клинической картине.

Видео:

Зачастую особенного лечения такая форма нейтропении не требует, поскольку угрозы жизни и здоровью ребенка нет, и заболевание проходит достаточно быстро.

Средняя стадия болезни характеризуется довольно частыми ОРВИ, гнойными инфекциями (как правило, проявляющимися в ротовой полости).

Анализ крови показывает общее уменьшение количества лейкоцитов. В некоторых случаях средняя форма нейтропении протекает без всяких симптомов, и обнаружить ее можно лишь по снижению уровня полиморфноядерных белых кровяных клеток. Зачастую угрозы жизни ребенка такая стадия болезни не несет.

Тяжелая форма нейтропении дает о себе знать общей интоксикацией организма, повышенной температурой (от 38 градусов по Цельсию), рецидивами инфекционных болезней, лихорадкой.

Довольно часто наблюдается развитие болезней полости рта: гингивита, стоматита, пародонтоза.

Появляются гнойные высыпания на коже и слизистых оболочках, язвочки в области ануса, развивается пневмония.

При отсутствии своевременного лечения у ребенка может развиться сепсис, что в дальнейшем зачастую приводит к летальному исходу.

Для диагностики легкой и средней форм нейтропении хватает общего анализа крови на содержание полиморфноядерных лейкоцитов.

Помимо этого, доктор проводит визуальный осмотр ребенка, выслушивает жалобы родителей. Может быть назначен анализ крови из вены на проверку уровня иммуноглобулинов.

При подозрении на тяжелую степень нейтропении часто проводится миелограмма – проверка материала после пункции костного мозга. Если есть подозрение о врожденной природе заболевания, то проводят генетические исследования.

Как правило, анализы на содержание нейтрофилов в крови берутся два раза в неделю на протяжении минимум полугода. Организм ребенка регулярно проверяется на содержание гемоглобина.

Только при длительном соответствии уровня белых кровяных клеток норме можно считать, что болезнь побеждена. В дальнейшем врачи рекомендуют сдавать анализ крови на содержание нейтрофилов каждые полгода, чтобы своевременно зафиксировать возможные рецидивы.

Лечение заболевания

Нужно отметить, что не существует универсального метода лечения, способного избавить от нейтропении.

Все зависит от причин, вызвавших патологию, и усилия врачей направлены на борьбу с ними. Специалисты подчеркивают, что лекарств, повышающих уровень нейтрофилов в крови, не существует.

Терапия направлена на укрепление иммунитета ребенка, избавление от инфекций и других заболеваний.

Видео:

Легкая и доброкачественная формы нейтропении, как правило, не требуют особенного лечения. Ребенок находится на учете в поликлинике, регулярно сдает анализы и посещает своего лечащего врача.

Если в течение года содержание нейтрофилов в крови не упало ниже нормы, то диагностируют полное излечение маленького пациента от болезни.

В этот период рекомендуется принимать витамины (кушать больше свежих фруктов и овощей, пить специальные лекарственные комплексы) и медикаменты, укрепляющие иммунитет, заниматься спортом.

При диагностике средней формы нейтропении доктор в большинстве случаев назначает специальные препараты против вирусов и грибков, в зависимости от типа поразившей ребенка инфекции.

Если на протяжении полугода уровень содержания нейтрофилов не приходит в норму, то может быть назначена госпитализация с целью проведения дальнейших исследований. Это делается для диагностики тяжелых заболеваний крови.

По результатам исследований может быть назначено медикаментозное лечение, в некоторых случаях даже пожизненное.

Тяжелая форма нейтропении требует обязательной госпитализации ребенка в отдельную палату, в которой регулярно проводят ультрафиолетовую и антибактериальную обработку.

В большинстве случаев маленькому больному назначают курс приема антибиотиков с целью быстрого избавлении от инфекции. Помимо этого, обязательно лечение препаратами, повышающими иммунитет.

Через несколько дней такой терапии, исходя из результатов анализов, специалистами принимается решение, как лечить ребенка дальше.

Показатели крови в норме

Если причиной возникновения нейтропении стали проблемы с селезенкой, то назначается спленэктомия – удаление органа хирургическим путем. В некоторых особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Нужно отметить, что трансплантация проводится только детям старше двенадцати лет. Как правило, после такой операции пациент всю жизнь находится на учете в больнице и вынужден принимать специальные лекарства.

Нейтропения – заболевание крови, характеризующееся понижением количества полиморфноядерных белых кровяных клеток группы лейкоцитов.

Причины снижения уровня нейтрофилов могут быть разными, от врожденных отклонений до инфекционных заболеваний.

Симптомы и лечение болезни зависят от того, в какой форме протекает нейтропения: если доброкачественная, легкая и средняя формы проходят довольно легко, то тяжелая стадия требует срочной госпитализации, поскольку угрожает жизни ребенка.

moydiagnos.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Нейтропения у грудничков принадлежит к группе заболеваний крови. Его основной показатель – сниженное количество нейтрофильных лейкоцитов.

Доброкачественная нейтропения детского возраста

Из-за этого у ребенка падает иммунитет, что приводит к высокой восприимчивости к вирусам, патогенным бактериям и так далее. Нормальным уровнем нейтрофилов считается 1500/1 мкл. Если цифра снижается, начинает развиваться нейтропения.

Причины

Нейтропения может стать следствием различных патологий крови. Также заболевание может быть отдельной аномалией. Есть три основных причины развития недуга.

  1. Первой причиной является полный сбой количества и соотношения пристеночного пула и циркулирующих клеток. Кроме того, в очаге воспаления может происходить застой нейтрофилов, чем чаще всего характеризуется перераспределительная нейтропения.
  2. Вторая причина касается полного сбоя продукции нейтрофилов, что происходит в костном мозге. Данный сбой развивается из-за нарушений и дефекта предшествующих клеток. Также имеет значение переход нейтрофилов в состояние периферического характера, что имеет место в случае наследственных нейтропений, синдроме нейтропении и пи апластической анемии.
  3. Еще одно основная причина кроется в полном изменении нейтрофильной структуры, происходящее в периферическом русле. Такая ситуация наблюдается при секвестрациях в период инфекционного заражения, гемофагоцитарных синдромах, и при иммунных нейтропениях.
Ребенок с мамойДоброкачественная нейтропения детского возраста – состояние, при котором наблюдается снижение нейтрофилов

Другими причинами могут быть заболевания крови, такие как острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Даймонда и миелодиспластический синдром и. Заболевания соединительных тканей также могут привести к нейтропении, например, общая иммунологическая вариабельная недостаточность. Вирусные и бактериальные инфекции тоже влияют на количество нейтрофилов в крови. Нейтропении могут быть наследственными, приобретенными, первичными и вторичными.

Симптомы

Клиническая картина, прежде всего, зависит от выраженности заболевания. Если говорить о течении болезни, он связано с формами и причинами. Как уже было сказано, нейтропения приводит к поражению иммунной системы ребенка, из-за чего его организм попадает под негативное влияние многочисленных бактерий и вирусных инфекций.

В результате этого на слизистых оболочках появляются язвы. Может развиться пневмония и сильно повыситься температура. Если не будет проводиться соответствующее лечение, разовьется токсический шок.

Если количество нейтрофилов в крови очень маленькое, ниже 500, может развиться серьезнейшая форма, которая называется фебрильной нейтропенией. Она характеризуется резко повышенной температурой, сильной слабостью, тремором, выраженной интоксикацией, повышенной потливостью, нарушенной работой сердца, частыми грибковыми инфекциями и инфекциями ротовой полости.

Стоит рассмотреть симптомы в зависимости от формы тяжести заболевания:

  • Нейтропения легкой тяжести способна вообще не проявлять себя. Если же она дает о себе знать, то человек часто болеет ОРВИ. Кроме того, он сталкивается с локализованной бактериальной инфекцией, которая хорошо поддается лечению.
  • Заболевание средней тяжести проявляется себя частыми рецидивами, ОРВИ, гнойной локализованной инфекцией и инфекциями в ротовой полости. Эта форм может протекать бессимптомно, однако в этом случае присутствует агранулоцитоз.
  • Тяжелая форма характеризуется лихорадкой, выраженной интоксикацией, частыми инфекциями, поражениями слизистых или кожи, риском развития сепсиса, деструктивными пневмониями. Если терапия не приносит ожидаемого эффекта, повышен риск летального исхода.

Диагностика

Известный детский врач Е.О. Комаровский в процессе диагностики призывает обращать внимание на такие симптомы, как лихорадка и инфекции: пневмония, синусит, лимфаденит и стоматит.

По его мнению, именно они являются первыми проявлениями нейтропении. Кроме того, важно обращать внимание на провоцирующие факторы, периодичность болезни и инфекции, наблюдаемые у членов семьи.

Анализ кровиБолезнь диагностируется путем подсчета клеток крови

Необходимо провести лабораторные исследования, которые включают в себя сдачу крови два раза в неделю на протяжении полугода. Такой подход позволит выявить периодическую наследственную нейтропению. Важно сравнивать свежие анализы с предшествующими анализами, чтобы исключить врожденную форму. Если есть необходимость, проводят исследование костного мозга и антинейтрофильных антител.

Лечение

Если абсолютное число нейтрофилов менее 500 на единицу, необходимо сразу же приступать к эмпирическому антибактериальному лечению, причем независимо от того, какая причина привела к такому состоянию. Такое лечению должно быть эффективно по отношению к возбудителям, которые становятся причиной инфекции. После этого лечение зависит от течения и характера заболевания.

Циклическая нейтропения лечится гранулоцитарным колониестимулирующим фактором, который вводится подкожно. Его суточная доза составляет от 3 до 5 мкг на кг. Этот препарат вводится за несколько суток до криза. Продолжительность лечения: до того момента, пока не нормализуются показатели крови.

Есть и другая тактика лечения этим же препаратом: он вводится ежедневно или через день в количестве 3 грамм подкожно. Благодаря этому число нейтрофилов будет более 0,5/мкл, а это поможет поддержать качество жизни пациента на удовлетворительном уровне. Если развивается инфекция, назначается местная и антибактериальная терапия.

Генетически детерминированная хроническая нейтропения активно лечится в период обострения инфекции бактериального характера. Лечение основывается на применении антибиотиков, которые обладают широким спектром действия. Не требует специального лечения хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста, так как заболевание проходит само собой.

Профилактика

Если у ребенка возникают частые рецидивы инфекции бактериального характера, проводится профилактика триметопримом. Однако врач должен понимать, что дозы, безопасность, эффективность и длительность курса не были изучены до конца. Если все методы не оказывают должного влияния, уровень нейтрофилов может быть повышен глюкокортикоидами, но это делается в редких случаях. Этот метод противопоказан детям, у которых имеется неосложненная ХДНДВ. В целом причин для беспокойств не много. Их вообще не будет, если соблюдать все рекомендации врача.

cardio-life.ru


Смотрите также