Иммунодефицитные состояния, связанные с нарушениями механизмов гуморального иммунитета. Механизм гуморального иммунитета


3. Характеристика механизмов гуморального специфического иммунитета

Специфический гуморальный иммунный ответобеспечиваетсяантителами(иммуноглобулинами), продуцируемымина экспорт(в межклеточные пространства)зрелыми плазматическими клетками, дифференцирующимися изВ-лимфоцитов. Следовательно, реализация специфического гуморального иммунитета осуществляетсяВ-системой специфической иммунной защиты.

В-система иммунитетавключает:

  • красный костный мозг, в котором осуществляетсяпервичный(доантигенный)В-лимфоцитопоэз

  • В-клетки, основное назначение которых состоит вобеспечении способности к продукции специфических антителв случае антигенной агрессии

  • различные классы иммуноглобулинов, причем в пределах каждого класса существует большое разнообразие антител по специфичности к антигенным детерминантам.

Центральным органом В-системы иммунитетаявляетсякрасный костный мозг, представляющий собой место дифференцировки изстволовых кроветворных клетокнаивных, но уже коммитированных на определенный антиген, В-лимфоцитов.Клеточный состав В-системыпредставленВ-лимфоцитами различной степени зрелости: отпро-В-клетоккрасного костного мозга доплазмоцитов, заселяющих периферические лимфоидные структуры и активно синтезирующих и секретирующих "на экспорт" иммуноглобулины. В процессе развития В-лимфоцитов в красном костном мозге происходит реорганизация генов, кодирующих вариабельные домены тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов, в результате чего дифференцирующийся наивный В-лимфоцит синтезирует антитела определенной специфичности. Причем первоначально В-лимфоцит синтезируетмономерный IgМ, выступающий в качестве егоантигенраспознающего рецептора. В результате, клон В-лимфоцитов, образующийся из такой клетки, несет иммуноглобулиновый рецептор, способный реагировать только на один антигенный эпитоп. При этом клоны, экспрессирующие иммуноглобулиновые рецепторы к собственным антигенам, уничтожаются на стадии доантигенной дифференцировки в красном костном мозге и не принимают участия в дальнейшем становлении В-системы. В результате этого в периферических органах иммунной системы оказываются клетки, рецепторы которых реагируют только на чужеродные антигены.

Физиологическая рольспецифического гуморального иммунитетасостоит в том, что он обеспечивает эффективную борьбу свозбудителями бактериальных или вирусных заболеваний и их токсинами, находящимисяво внеклеточной среде. Пребывание в жидких средах организма может более длительным (в случае с внеклеточными патогенами), или более коротковременным (при поражении организма внутриклеточными бактериями или вирусами), но оно обязательно имеет место. При нормальном функционировании иммунной системы патогены и их токсины, оказавшиеся вне клеток хозяина, подвергаются действиюантител– эффекторных молекул В-системы иммунитета, продуцируемых потомками В-лимфоцитов –плазматическими клетками. Участие антител в иммунном ответе проявляется в трех формах:

  • нейтрализацииблагодаря образованию иммунных комплексов. Такой способ обезвреживания патогена антителами проявляется в:

    • случае молекулярных патогенов – в их связывании с антигеном и его нейтрализации,

    • случае корпускулярных патогенов– в блокаде рецепторного взаимодействия патогена с инфицируемой клеткой хозяина (т.е. антитела, связываясь с корпускулярным патогеном, препятствуют взаимодействию его лигандов с рецепторами определенных, поражаемых этим патогеном, клеток организма-хозяина)

  • опсонизации– облегчения фагоцитоза молекулярных и корпускулярных антигенов нейтрофилами и макрофагами. Достигается благодаря взаимодействиюFc-фрагментов антителсопределенными рецепторамимакрофаговинейтрофилов, благодаря чему патоген, связанный с антителом, фагоцитируется и подвергается дальнейшему уничтожению в фаголизосомах фагоцита. Процесс усиления фагоцитоза гуморальными факторами, вообще, и специфическими антителами, в частности, получил названиеопсонизации

  • активации системы комплементапо классическому пути, в результате чего образуются:

  • опсонизирующий фагоцитоз фактор С3b,

  • медиаторы воспаления, в том числе ихемотаксические факторы, привлекающие в очаг воспаления фагоциты, лимфоциты и гуморальные защитные факторы

  • литический комплекс, обеспечивающий уничтожение патогена.

Подобно клеточному специфическому иммунитету, гуморальный специфический иммунитетявляетсяиндуцибельными способным к формированиюиммунологической памяти. Так, в отсутствии антигенной агрессии специфические антитела не образуются, и в крови может поддерживаться сравнительно небольшой их титр (в случае если организм контактировал с данным антигеном ранее).Фактором, индуцирующим продукцию специфических антител, служитантиген. Вместе с тем, подобно Т-клеткам, в случае В-клеток одного специфического сигнала от антигена для превращения их а антителопродуцирующие плазматические клетки зачастую не достаточно. Для реализации информации от специфического индуктора (антигена) В-клетке необходимвторой сигнал, в роли которого выступаютцитокины, продуцируемые CD4-Т-хелперами. Получение В-лимфоцитами, стимулированными специфическим антигеном, второго сигнала, необходимого для полноценного их антигензависимого лимфоцитопоэза, возможно принепосредственном контактном взаимодействииВ-лимфоцитасо специфическим,коммитированным на данный антиген,Т-хелпером.

studfiles.net

Характеристика механизмов гуморального специфического иммунитета

Специфический гуморальный иммунный ответ обеспечивается антителами (иммуноглобулинами), продуцируемыми на экспорт (в межклеточные пространства) зрелыми плазматическими клетками, дифференцирующимися из В-лимфоцитов. Следовательно, реализация специфического гуморального иммунитета осуществляется В-системой специфической иммунной защиты.

 

В-система иммунитета включает:

ü красный костный мозг, в котором осуществляется первичный (доантигенный) В-лимфоцитопоэз

ü В-клетки, основное назначение которых состоит в обеспечении способности к продукции специфических антител в случае антигенной агрессии

ü различные классы иммуноглобулинов, причем в пределах каждого класса существует большое разнообразие антител по специфичности к антигенным детерминантам.

 

Центральным органом В-системы иммунитета является красный костный мозг, представляющий собой место дифференцировки из стволовых кроветворных клеток наивных, но уже коммитированных на определенный антиген, В-лимфоцитов. Клеточный состав В-системы представлен В-лимфоцитами различной степени зрелости: от про-В-клеток красного костного мозга до плазмоцитов, заселяющих периферические лимфоидные структуры и активно синтезирующих и секретирующих "на экспорт" иммуноглобулины. В процессе развития В-лимфоцитов в красном костном мозге происходит реорганизация генов, кодирующих вариабельные домены тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов, в результате чего дифференцирующийся наивный В-лимфоцит синтезирует антитела определенной специфичности. Причем первоначально В-лимфоцит синтезирует мономерный IgМ, выступающий в качестве его антигенраспознающего рецептора. В результате, клон В-лимфоцитов, образующийся из такой клетки, несет иммуноглобулиновый рецептор, способный реагировать только на один антигенный эпитоп. При этом клоны, экспрессирующие иммуноглобулиновые рецепторы к собственным антигенам, уничтожаются на стадии доантигенной дифференцировки в красном костном мозге и не принимают участия в дальнейшем становлении В-системы. В результате этого в периферических органах иммунной системы оказываются клетки, рецепторы которых реагируют только на чужеродные антигены.

 

Физиологическая роль специфического гуморального иммунитета состоит в том, что он обеспечивает эффективную борьбу с возбудителями бактериальных или вирусных заболеваний и их токсинами, находящимися во внеклеточной среде. Пребывание в жидких средах организма может более длительным (в случае с внеклеточными патогенами), или более коротковременным (при поражении организма внутриклеточными бактериями или вирусами), но оно обязательно имеет место. При нормальном функционировании иммунной системы патогены и их токсины, оказавшиеся вне клеток хозяина, подвергаются действию антител – эффекторных молекул В-системы иммунитета, продуцируемых потомками В-лимфоцитов – плазматическими клетками. Участие антител в иммунном ответе проявляется в трех формах:

ü нейтрализации благодаря образованию иммунных комплексов. Такой способ обезвреживания патогена антителами проявляется в:

· случае молекулярных патогенов – в их связывании с антигеном и его нейтрализации,

· случае корпускулярных патогенов – в блокаде рецепторного взаимодействия патогена с инфицируемой клеткой хозяина (т.е. антитела, связываясь с корпускулярным патогеном, препятствуют взаимодействию его лигандов с рецепторами определенных, поражаемых этим патогеном, клеток организма-хозяина)

ü опсонизации – облегчения фагоцитоза молекулярных и корпускулярных антигенов нейтрофилами и макрофагами. Достигается благодаря взаимодействию Fc-фрагментов антител с определенными рецепторами макрофагов и нейтрофилов, благодаря чему патоген, связанный с антителом, фагоцитируется и подвергается дальнейшему уничтожению в фаголизосомах фагоцита. Процесс усиления фагоцитоза гуморальными факторами, вообще, и специфическими антителами, в частности, получил название опсонизации

ü активации системы комплемента по классическому пути, в результате чего образуются:

· опсонизирующий фагоцитоз фактор С3b,

· медиаторы воспаления, в том числе и хемотаксические факторы, привлекающие в очаг воспаления фагоциты, лимфоциты и гуморальные защитные факторы

· литический комплекс, обеспечивающий уничтожение патогена.

 

Подобно клеточному специфическому иммунитету, гуморальный специфический иммунитет является индуцибельным и способным к формированию иммунологической памяти. Так, в отсутствии антигенной агрессии специфические антитела не образуются, и в крови может поддерживаться сравнительно небольшой их титр (в случае если организм контактировал с данным антигеном ранее). Фактором, индуцирующим продукцию специфических антител, служит антиген. Вместе с тем, подобно Т-клеткам, в случае В-клеток одного специфического сигнала от антигена для превращения их а антителопродуцирующие плазматические клетки зачастую не достаточно. Для реализации информации от специфического индуктора (антигена) В-клетке необходим второй сигнал, в роли которого выступают цитокины, продуцируемые CD4-Т-хелперами. Получение В-лимфоцитами, стимулированными специфическим антигеном, второго сигнала, необходимого для полноценного их антигензависимого лимфоцитопоэза, возможно при непосредственном контактном взаимодействии В-лимфоцита со специфическим, коммитированным на данный антиген, Т-хелпером.

 

megaobuchalka.ru

Иммунодефицитные состояния, связанные с нарушениями механизмов гуморального иммунитета

Основные формы ИДС, связанные с нарушениями механизмов гуморального иммунитета, представлены на Схеме 5.

Схема 5

Первичные иммунодефицитные состояния по В-субсистеме

1. Связанная с X-хромосомой агаммаглобулинемия (синдром Брутона).

2. Распространенный иммунодефицит неясного генеза (по английской.

терминологии, Common variable immunodeficiency).

3. Селективный Ig A иммунодефицит.

4. Селективный иммунодефицит по субклассам Ig G.

5. Селективный иммунодефицит с повышенным синтезом Ig M-класса.

6. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных.

1. Самой распространенной формой ИДС по В-субсистеме является связанная с дефектом X-хромосомы агаммаглобулинемия, описанная в 1951 году. Болезнь поражает мальчиков с 6-12 месячного возраста. Она характеризуется либо полным отсутствием В-лимфоцитов в крови и лимфоидной ткани, либо небольшим их количеством. Лимфатические узлы малы (гипоплазия), а миндалины могут отсутствовать вовсе (аплазия). В сыворотке крови нет Ig A-, M-, D- и E-классов, а содержание Ig G резко снижено (источником последнего являются антитела, передаваемые плоду матерью). Истощение Ig G вызывает развитие гноеродной инфекции.

Патогенез. Механизм развития данной формы ИДС детерминирован генетическим дефектом, локализованном на длинном плече Х-хромосомы. Не так давно этот ген был идентифицирован как цитоплазматическая тирозинкиназа В-клеток (btk), относящаяся к фамильному онкогену src. Предполагают, что этот ген регулирует созревание В-лимфоцитов из их предшественников. В костном мозге мальчиков с данной формой ИДС находят нормальное количество предшественников В-лимфоцитов, однако, превращение их в зрелые клетки не происходит. Кроме того, наблюдается отсутствие или уменьшение числа плазматических клеток.

2. Распространенный иммунодефицит неясного генеза (РИНГ). У больных обоего пола после перенесенной вирусной инфекции (чаще всего вызванной вирусом Эпштейна-Барр) развивается агаммаглобулинемия. Они весьма чувствительны к гноеродным микроорганизмам и простейшим, паразитирующим в кишечнике (например, Giardia lamblia) и вызывающим упорные поносы. Кроме того, они подвержены развитию аутоиммунных заболеваний, в частности пернициозной анемии. У большинства пациентов с РИНГ циркулирующие В-клетки не созревают и не способны к нормальному функционированию вследствие того, что не получают адекватных регулирующих дифференцировку В-клеток сигналов от Т-лимфоцитов.

3-4. Группа селективных (избирательных) ИДС. ИДС с избирательным (селективным) дефицитом иммуноглобулинов A- и/или G-класса. Селективная форма ИДС по Ig A-класса считается наиболее распространенной. В некоторых этнических группах населения она встречается с частотой 1:700. У таких больных обнаруживается тенденция к развитию аллергических реакций, в частности гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ, III тип), т.е. болезней иммунных комплексов. Примерно у 20 % больных ИДС по Ig A сочетается с дефицитом Ig G2- и Ig G4 (гипогаммаглобулинемия со снижением уровня иммуноглобулинов в 10-100 раз или агаммаглобулинемия), что вызывает развитие высокой восприимчивости к гноеродным инфекциям, особенно в условиях дефицита Ig G2. Формирование данных форм ИДС связывают с дефектом дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки.

5. ИДС с избирательным (селективным) дефицитом иммуноглобулинов Ig G- и Ig A-классов и повышенным синтезом поликлонального иммуноглобулина M-класса (более 2 г/л). Дети, страдающие данной формой ИДС, чрезвычайно восприимчивы к гноеродной инфекции. Наряду с ИДС у них обнаруживается тенденция к синтезу Ig M-класса к АГ собственных клеток крови и других тканей – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов. Многие ткани, в частности желудочно-кишечной тракт, инфильтрируются плазматическими клетками, синтезирующими Ig M-класса. Еще одна особенность данного ИДС состоит в том, что В-клетки, вырабатывающие антитела M-класса, теряют способность переключаться на синтез иммуноглобулинов остальных классов, что свойственно зрелым В-лимфоцитам. Подобное переключение, присущее зрелым В-клеткам, осуществляется под действием интерлейкина-4 (ИЛ-4) и молекул CD40, которые через соответствующие рецепторы на В-лимфоците должны присоединиться к активированному Т-лимфоциту. В большинстве случаев (70 %) развитие данного селективного ИДС связывают с дефектом X-хромосомы, что ведет к мутациям CD40 лиганда, синтез которого кодируется геном, локализованном на длинном плече X-хромосомы.

6. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных. Часто выявляется у болеющих детей 2-5 месячного возраста. К моменту рождения у здоровых детей в крови циркулируют материнские Ig G и малое количество собственных Ig G-, М- и А-классов. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат АТ против всех видов микробов, с которыми контактировал ее организм, благодаря чему ребенок оказывается защищенным против них на протяжении первых месяцев жизни. АТ, передаваемые матерью будущему ребенку, постепенно элиминируются, а синтез собственных иммуноглобулинов еще не налажен. В результате возникает дефицит антител – «естественное иммунодефицитное состояние», то есть физиологическое явление, которое нормализуется без медикаментозного лечения к концу второго года жизни. Однако у некоторых новорожденных начало нормального синтеза Ig G может задерживаться до 36 месяцев, и такие дети становятся восприимчивыми к гноеродной инфекции. Их В-лимфоциты нормальные, однако они не получают вспомогательного сигнала от Т-лимфоцитов (CD4-клетки), запускающих синтез иммуноглобулинов, что ведет к развитию ИДС.

Максимальный дефицит проявляется через 2-3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов в крови ребенка начинает постепенно повышаться. Титр Ig М достигает нормального уровня взрослого человека в конце первого (у мальчиков) или второго (у девочек) года жизни, Ig G – после 6-8 лет, Ig А – после 9-12, Ig Е – лишь спустя 10-15 лет. Становление клеточного иммунитета в полной мере происходит уже с момента рождения. Данный синдром встречается у 5-8 % детей грудного возраста.

Принципы терапии первичных иммунодефицитных состояний. Лечение ИДС во многом представляет значительные трудности. Дети с тяжелыми комбинированными формами иммунной патологии должны жить в таких условиях, чтобы контакт с любой патогенной и оппортунистической инфекцией был полностью исключен.

Лечение зависит от типа первичной иммунологической недостаточности, и большое место здесь занимают восстановительные и заместительные методы:

  • пересадка иммунокомпетентных тканей,

  • трансплантация эмбрионального тимуса,

  • введение готовых иммуноглобулинов (гаммаглобулин),

  • трансфузия концентрированных антител,

  • введение гормонов тимуса.

Выраженный эффект тимозина получен у больных с Т-клеточными дефектами. Применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин. По-прежнему важен и используется широкий спектр антибиотиков, подбираемых для каждого больного индивидуально. Для лечения больных, страдающих В- или Т-клеточными ИДС, не следует использовать живые вакцины (например, полиомиелитную, коревую, паротитную, против краснухи, БЦЖ) из-за риска вызвать вакцинную болезнь.

Больные с Т-зависимыми ИДС не должны получать компоненты свежей крови, которые могут содержать интактные лимфоциты, из-за риска развития реакции «трансплантат против хозяина». Поэтому цельную кровь или ее компоненты (эритроциты, тромбоциты, плазму) нужно перед переливанием облучать (1500-3000 рад.).

При хирургических вмешательствах или лечении зубов необходимы антибиотики.

Полная коррекция ИДС часто достигается трансплантацией костного мозга.

studfiles.net

Иммунодефицитные состояния, связанные с нарушениями механизмов гуморального иммунитета

Основные формы ИДС, связанные с нарушениями механизмов гуморального иммунитета, представлены на Схеме 5.

Схема 5

Первичные иммунодефицитные состояния по В-субсистеме

1. Связанная с X-хромосомой агаммаглобулинемия (синдром Брутона).

2. Распространенный иммунодефицит неясного генеза (по английской.

терминологии, Common variable immunodeficiency).

3. Селективный Ig A иммунодефицит.

4. Селективный иммунодефицит по субклассам Ig G.

5. Селективный иммунодефицит с повышенным синтезом Ig M-класса.

6. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных.

1. Самой распространенной формой ИДС по В-субсистеме является связанная с дефектом X-хромосомы агаммаглобулинемия, описанная в 1951 году. Болезнь поражает мальчиков с 6-12 месячного возраста. Она характеризуется либо полным отсутствием В-лимфоцитов в крови и лимфоидной ткани, либо небольшим их количеством. Лимфатические узлы малы (гипоплазия), а миндалины могут отсутствовать вовсе (аплазия). В сыворотке крови нет Ig A-, M-, D- и E-классов, а содержание Ig G резко снижено (источником последнего являются антитела, передаваемые плоду матерью). Истощение Ig G вызывает развитие гноеродной инфекции.

Патогенез. Механизм развития данной формы ИДС детерминирован генетическим дефектом, локализованном на длинном плече Х-хромосомы. Не так давно этот ген был идентифицирован как цитоплазматическая тирозинкиназа В-клеток (btk), относящаяся к фамильному онкогену src. Предполагают, что этот ген регулирует созревание В-лимфоцитов из их предшественников. В костном мозге мальчиков с данной формой ИДС находят нормальное количество предшественников В-лимфоцитов, однако, превращение их в зрелые клетки не происходит. Кроме того, наблюдается отсутствие или уменьшение числа плазматических клеток.

2. Распространенный иммунодефицит неясного генеза (РИНГ). У больных обоего пола после перенесенной вирусной инфекции (чаще всего вызванной вирусом Эпштейна-Барр) развивается агаммаглобулинемия. Они весьма чувствительны к гноеродным микроорганизмам и простейшим, паразитирующим в кишечнике (например, Giardia lamblia) и вызывающим упорные поносы. Кроме того, они подвержены развитию аутоиммунных заболеваний, в частности пернициозной анемии. У большинства пациентов с РИНГ циркулирующие В-клетки не созревают и не способны к нормальному функционированию вследствие того, что не получают адекватных регулирующих дифференцировку В-клеток сигналов от Т-лимфоцитов.

3-4. Группа селективных (избирательных) ИДС. ИДС с избирательным (селективным) дефицитом иммуноглобулинов A- и/или G-класса. Селективная форма ИДС по Ig A-класса считается наиболее распространенной. В некоторых этнических группах населения она встречается с частотой 1:700. У таких больных обнаруживается тенденция к развитию аллергических реакций, в частности гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ, III тип), т.е. болезней иммунных комплексов. Примерно у 20 % больных ИДС по Ig A сочетается с дефицитом Ig G2- и Ig G4 (гипогаммаглобулинемия со снижением уровня иммуноглобулинов в 10-100 раз или агаммаглобулинемия), что вызывает развитие высокой восприимчивости к гноеродным инфекциям, особенно в условиях дефицита Ig G2. Формирование данных форм ИДС связывают с дефектом дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки.

5. ИДС с избирательным (селективным) дефицитом иммуноглобулинов Ig G- и Ig A-классов и повышенным синтезом поликлонального иммуноглобулина M-класса (более 2 г/л). Дети, страдающие данной формой ИДС, чрезвычайно восприимчивы к гноеродной инфекции. Наряду с ИДС у них обнаруживается тенденция к синтезу Ig M-класса к АГ собственных клеток крови и других тканей – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов. Многие ткани, в частности желудочно-кишечной тракт, инфильтрируются плазматическими клетками, синтезирующими Ig M-класса. Еще одна особенность данного ИДС состоит в том, что В-клетки, вырабатывающие антитела M-класса, теряют способность переключаться на синтез иммуноглобулинов остальных классов, что свойственно зрелым В-лимфоцитам. Подобное переключение, присущее зрелым В-клеткам, осуществляется под действием интерлейкина-4 (ИЛ-4) и молекул CD40, которые через соответствующие рецепторы на В-лимфоците должны присоединиться к активированному Т-лимфоциту. В большинстве случаев (70 %) развитие данного селективного ИДС связывают с дефектом X-хромосомы, что ведет к мутациям CD40 лиганда, синтез которого кодируется геном, локализованном на длинном плече X-хромосомы.

6. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных. Часто выявляется у болеющих детей 2-5 месячного возраста. К моменту рождения у здоровых детей в крови циркулируют материнские Ig G и малое количество собственных Ig G-, М- и А-классов. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат АТ против всех видов микробов, с которыми контактировал ее организм, благодаря чему ребенок оказывается защищенным против них на протяжении первых месяцев жизни. АТ, передаваемые матерью будущему ребенку, постепенно элиминируются, а синтез собственных иммуноглобулинов еще не налажен. В результате возникает дефицит антител – «естественное иммунодефицитное состояние», то есть физиологическое явление, которое нормализуется без медикаментозного лечения к концу второго года жизни. Однако у некоторых новорожденных начало нормального синтеза Ig G может задерживаться до 36 месяцев, и такие дети становятся восприимчивыми к гноеродной инфекции. Их В-лимфоциты нормальные, однако они не получают вспомогательного сигнала от Т-лимфоцитов (CD4-клетки), запускающих синтез иммуноглобулинов, что ведет к развитию ИДС.

Максимальный дефицит проявляется через 2-3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов в крови ребенка начинает постепенно повышаться. Титр Ig М достигает нормального уровня взрослого человека в конце первого (у мальчиков) или второго (у девочек) года жизни, Ig G – после 6-8 лет, Ig А – после 9-12, Ig Е – лишь спустя 10-15 лет. Становление клеточного иммунитета в полной мере происходит уже с момента рождения. Данный синдром встречается у 5-8 % детей грудного возраста.

Принципы терапии первичных иммунодефицитных состояний. Лечение ИДС во многом представляет значительные трудности. Дети с тяжелыми комбинированными формами иммунной патологии должны жить в таких условиях, чтобы контакт с любой патогенной и оппортунистической инфекцией был полностью исключен.

Лечение зависит от типа первичной иммунологической недостаточности, и большое место здесь занимают восстановительные и заместительные методы:

  • пересадка иммунокомпетентных тканей,

  • трансплантация эмбрионального тимуса,

  • введение готовых иммуноглобулинов (гаммаглобулин),

  • трансфузия концентрированных антител,

  • введение гормонов тимуса.

Выраженный эффект тимозина получен у больных с Т-клеточными дефектами. Применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин. По-прежнему важен и используется широкий спектр антибиотиков, подбираемых для каждого больного индивидуально. Для лечения больных, страдающих В- или Т-клеточными ИДС, не следует использовать живые вакцины (например, полиомиелитную, коревую, паротитную, против краснухи, БЦЖ) из-за риска вызвать вакцинную болезнь.

Больные с Т-зависимыми ИДС не должны получать компоненты свежей крови, которые могут содержать интактные лимфоциты, из-за риска развития реакции «трансплантат против хозяина». Поэтому цельную кровь или ее компоненты (эритроциты, тромбоциты, плазму) нужно перед переливанием облучать (1500-3000 рад.).

При хирургических вмешательствах или лечении зубов необходимы антибиотики.

Полная коррекция ИДС часто достигается трансплантацией костного мозга.

studfiles.net


Смотрите также